Antifosfolipidsyndrom (Hughes syndrom) er en systemisk sykdom i bindevevet. Det er assosiert med en unormal respons fra immunforsvaret og produksjonen av antistoffer mot strukturene i eget vev. Det fører da til trombotiske tilstander eller spontane aborter. Hva er årsakene og symptomene på antifosfolipidsyndromet? Behandling av Hughes syndrom.
Antifosfolipidsyndrom (Hughes syndrom) hos kvinner gjør det vanskelig å rapportere graviditet - det kan føre til abort. Hyppigheten av å miste et barn hos ubehandlede pasienter er så høy som 80%. Antifosfolipidsyndromet angriper kvinner dobbelt så ofte.
Antifosfolipidsyndrom: symptomer
Vanlige symptomer på antifosfolipidsyndrom inkluderer:
- trombose (hovedsakelig venøs, spesielt i de dype venene i underekstremitetene)
- nevrologiske abnormiteter - tegn på hjerneslag eller forbigående iskemiske anfall. Fra sensoriske organer kan trombose påvirke øyet og manifesteres av forbigående synsforstyrrelser
- obstetrisk svikt - svangerskapsforgiftning, placenta insuffisiens, begrenset vekst av fosteret
- artralgi
- hudlesjoner - retikulær cyanose, bensår og nekrotiske endringer i fingrene
Antifosfolipidsyndrom: diagnose
Kliniske kriterier inkluderer vaskulær tromboseepisoder, obstetrisk svikt og laboratoriekriterier inkluderer serumnivåer av stoffer som lupus antikoagulant, antikardiolipin antistoffer og antistoffer mot beta-2-mikroglobulin. Sykdommen diagnostiseres når minst ett klinisk og laboratoriekriterium er oppfylt.
Antifosfolipidsyndrom: behandling
Antikoagulasjon administreres når symptomer på venøs eller arteriell trombose opptrer. Imidlertid er det ingen enighet om behandling av gravide kvinner. Raskt utvikling av antifosfolipidsyndrom krever plasmaferese og megadoser av cyklofosfamid, samt intravenøs administrering av immunglobuliner og heparin.
ViktigEn veldig sjelden klinisk situasjon er den såkalte katastrofalt antifosfolipidsyndrom der flere organer svikter samtidig, ofte nyrene, lungene og hjertet. Denne tilstanden er forårsaket av tromboseutvikling i de små karene. Symptomer kommer plutselig. Det er feber, kortpustethet, ødem, nedsatt bevissthet hos pasienten. Det er en utvikling av respirasjonssvikt, sirkulasjon og nyresvikt. Det er da høy risiko for død.