Hyperammonemi (forhøyede ammoniakknivåer) - Årsaker, symptomer og behandling

Hyperammonemi betyr forhøyede nivåer av ammoniakk i blodet. Da vises symptomer som forvirring, forvirring og søvnighet, eller omvendt - agitasjon eller aggresjon, som kan forveksles med psykisk sykdom. Dette kan forsinke en korrekt diagnose, og hvis pasienten ikke behandles i tide, kan han eller hun dø. Hva er årsakene og andre symptomer på hyperammoniemi? Hva er behandlingen?

Hyperammoniemi er det over normale nivået av ammoniakk i blodet.Ammoniakk er et stoff produsert av tarmbakteriene for å fordøye proteiner i tarmen. Det transporteres normalt fra tarmene til leveren, hvor det omdannes til urea og glutamin (den såkalte urea-syklusen), og deretter fjernes det fra kroppen gjennom nyrene, og deretter sammen med urinen. En manns blod skal normalt inneholde 27-102 μg / dl (16-60 μmol / l) ammoniakk, og 19-87 μg / dl (11-51 μmol / l) ammoniakk i kvinnens blod. Hvis blodnivået er over det normale området, betyr det at det ikke metaboliseres ordentlig og fjernes fra kroppen.

Hyperammonemi (forhøyede ammoniakknivåer) - årsaker

Det er primær og sekundær hyperammonemi. Den første skyldes en genetisk mutasjon som fører til en mangel på enzymene som er involvert i omdannelsen av ammoniakk til urea i leveren. Da går ikke metabolismen og fjerning av ammoniakk fra kroppen ordentlig.

Imidlertid er årsaken til sekundær hyperammonemi ofte leversvikt (f.eks. Skrumplever, portalhypertensjon), fordi det er dette organet som er involvert i omdannelsen av ammoniakk til urea. I tillegg kan forhøyede ammoniakknivåer i blodet antyde akutt eller kronisk nyresykdom. Andre mulige årsaker til sekundær hyperammoniemi inkluderer:

• gastrointestinal blødning
• røyking
• drikker alkohol
• Muskelutmattelse (f.eks. På grunn av respirasjonssvikt eller anfall) når musklene produserer ammoniakk under trening

I tillegg kan hyperammoniemi forekomme i løpet av Reye's syndrom. Det kan også være forårsaket av å ta visse medisiner, for eksempel valproinsyre (brukes til å behandle epilepsi og bipolar lidelse).

Hyperammonemi (økte nivåer av ammoniakk) - symptomer

Når ammoniakk ikke metaboliseres ordentlig og fjernes fra kroppen, bygger det seg opp i blodet og hjernen (ammoniakk har evnen til å krysse blod-hjerne-barrieren), skader den og forårsaker encefalopati (organiske endringer i hjernen forårsaket av skade på hjernen). Deretter symptomer som:

Personer med hyperammoniemi kan være forvirrede og søvnige, eller urolige eller til og med aggressive

• hodepine
• kognitiv svikt
• forvirring
• forvikling
• muskelskjelv
• rask eller dyp pusting
• overdreven søvnighet som deretter kan utvikle seg til koma

I verste fall kan encefalopati være dødelig.

Hyperammonemi (økte nivåer av ammoniakk) - diagnose

Hvis det er mistanke om hyperammonemi, utføres blodprøver for å kontrollere nivået av ammoniakk og glutamin i blodet.

Hyperammoniemi (forhøyede ammoniakknivåer) - behandling

Pasienten får medisiner som senker nivået av ammoniakk i blodet og intravenøs glukose og lipider. Videre bør pasientens kropp hydratiseres ordentlig slik at nyrene er i god stand.

I noen tilfeller kan det være nødvendig å utføre den såkalte hemodialyse, dvs. rense blodet for giftstoffer og andre skadelige stoffer (i dette tilfellet ammoniakk).

Les også: SYRE, eller syre-base ubalanse i kroppen MELKESYRE - årsaker, symptomer og behandling Ketoacidose (diabetiker): årsaker, symptomer og behandling