Pagets sykdom er en bein sykdom der prosessen med å lage beinvev blir forstyrret. Som en konsekvens blir beinene svake, og derfor veldig utsatt for forvrengninger og brudd. Hva er årsakene og symptomene på Pagets sykdom i beinet? Hva er behandlingen?
Pagets sykdom er en bein sykdom der funksjonen av osteoklaster og osteoblaster - de to cellene som utgjør beinet - er svekket. Osteoklaster er osteoklaster som fungerer for å bryte ned gammelt beinvev. Deretter blir det dannet nytt beinvev produsert av beindannende celler - osteoblaster. Balansen mellom aktiviteten til disse to cellene er nødvendig for å opprettholde riktig benstruktur.
I Pagets sykdom er osteoklaster overaktive, og dermed blir beinet skadet for mye. Følgelig, for å kompensere for de resulterende tapene, økes aktiviteten til osteoklaster og overdreven beinrekonstruksjon. Imidlertid dannes bein med en kaotisk struktur, mye svakere, og dermed - veldig utsatt for brudd og deformasjoner (såkalte Paget-bein).
Lesjonene kan lokaliseres i hvilket som helst bein, men de vanligste beinene er i bekkenet, ryggraden, hodeskallen og lårbenet. Videre dekker de ikke hele beinet og hele skjelettet, men vanligvis et fragment av det.
Pagets sykdom i beinet - årsaker og risikofaktorer
Årsakene til Pagets sykdom er ikke helt kjent. Det skal være:
- genetisk bestemt - det er familier der sykdommen ble arvet på en autosomal dominerende måte; Minst 4 genmutasjoner som disponerer for utvikling av denne sykdommen er identifisert;
- forårsaket av virus;
Alder er den viktigste risikofaktoren - jo senere den er, jo større er sannsynligheten for sykdomsforekomst. Forskning viser at forekomsten av sykdommen hos personer over 85 år er nesten 5 ganger høyere enn i gruppen personer under 60 år. Kjønn er den andre risikofaktoren - menn lider oftere. I tillegg er det kjent at Pagets sykdom i beinet er spesielt vanlig i nord-europeiske land.
Pagets sykdom i beinet - symptomer
- smerter i berørt bein;
- oppvarming av det berørte området (fordi blodstrømmen økes i det berørte området);
På nesten 70 prosent. I tilfeller er sykdommen asymptomatisk, noe som gjør det vanskelig å stille en riktig diagnose
- beindeformasjoner, som for eksempel tykkelse av hodeskallen;
- beinbrudd, oftest i lange bein (vanligvis lårbenet, tibia, humerus, radius, ulna). Disse bruddene kan være asymptomatiske;
- leddsmerter relatert til degenerasjonen (smerter påvirker vanligvis leddene ved siden av de berørte beinene);
Hvis hodeskallebenet er påvirket, såkalte eksternt karotisblod-stjele syndrom. Da dukker det opp hodepine, synsforstyrrelser og nedsatt hørsel. I ekstreme tilfeller kan det oppstå et iskemisk hjerneslag.
Pagets sykdom i beinet - komplikasjoner
Pagets sykdom er en alvorlig tilstand som kan føre til døvhet (på grunn av skade på hørselsnerven), sekundær hyperparatyreoidisme og til og med bentumorer (f.eks. Osteosarkom), eller hjertesvikt eller hjerneslag (vanligvis hos pasienter med eksisterende hjertesykdom eller aterosklerose). koronarkar). Noen pasienter kan slite med nyrestein.
Pagets sykdom i beinet - diagnose
Hvis det mistenkes at Pagets sykdom utføres en røntgen av lange bein, ledd, ryggrad og hodeskalle.I tillegg er bein scintigrafi og blodprøver nyttige (en økning i alkalisk fosfatase i serum, et enzym produsert av osteoblaster, er funnet).
Hvis testresultatene ikke er avgjørende, kan legen din bestemme seg for å utføre en beinbiopsi for histopatologisk undersøkelse.
Det er verdt å vite at lymfom og primær beinkreft kan ha et lignende forløp som Pagets sykdom. I tillegg bør legen utelukke tumormetastaser.
Pagets sykdom i beinet - behandling
Ved behandling av Pagets sykdom brukes bisfosfonater for å redusere den overdrevne aktiviteten til osteoklastceller, og dermed - forhindre videre utvikling av sykdommen.
Samtidig bør pasienten supplere med kalsium og vitamin D. I tillegg administreres smertestillende.
I noen tilfeller kan kirurgi være nødvendig - når det berørte beinet er brutt (da er det nødvendig å fikse det kirurgisk) eller når behandlingen av leddegenerasjon ikke gir den forventede effekten (da byttes leddene - hofte- eller kneledd).
En person som sliter med Pagets sykdom er vanligvis under behandling av flere leger - en endokrinolog, revmatolog, ortoped, nevrolog og otolaryngolog.
Les også: BONESMERTE - årsaker. Hva kan bein smerte bety? Osteopeni er en bein sykdom. Årsaker, symptomer og behandling av osteoporose Osteoporose - Hvordan opprettholde sterke bein for å forhindre osteoporose?