Aortastenose (hovedarterie), dvs. aortakarktasjon

Aortakarktasjon (innsnevring av ødemarken til hovedarterien) utgjør omtrent 6-8% av alle medfødte mangler i hjertet og store kar. Den består i å innsnevre en del av aorta i buen. Det er tre ganger mer vanlig hos gutter. Kan være assosiert med Turners syndrom, en X-kromosommonosomi hos jenter. Hva er det egentlig? Hvordan manifesteres det? Kan det bli vellykket?

Hovedarteriestenose, dvs. aortakarktasjon, ligger i de aller fleste tilfeller innenfor den såkalte aorta. Aorta isthmus kalles en liten fysiologisk striktur like under den venstre subklaviske arterieutgangen. Den unormale utviklingen er forårsaket av lidelser på embryogenesestadiet. Graden av stenose kan variere fra liten til nesten fullstendig obstruksjon av aorta. Coarctation kan ha annen morfologi - det kan forekomme i en kort eller lang del av hovedpulsåren. Fra et klinisk synspunkt er divisjonen viktig basert på det topografiske forholdet mellom innsnevringen og arteriekanalen (Botalla) - strukturen som gir forbindelsen mellom lungestammen og det første segmentet av den nedadgående aorta, karakteristisk for fostrets sirkulasjon. Det er tre typer:

• superledende (tidligere infantil) - innsnevring over arteriekanalen
• perifer - innsnevring i høyden av arteriekanalen
• subductive (tidligere voksen type) - innsnevring under kanalen

Aortakarktasjon kan være en isolert feil eller eksistere sammen med andre abnormiteter. De vanligste medfølgende ulempene inkluderer:

• en bicuspid aortaklaff
• defekt i interentrikulært septum
• aortabuehypoplasi
• atriell septumfeil

Den kombinerte tilstedeværelsen av aortakarktasjon, subvalvulær aortastenose og mitralstenose kalles Shones syndrom. Aortastenose assosiert med andre defekter er mye mer vanlig hos spedbarn.

Hvilke symptomer kan aortastenose gi?

Dynamikken i løpet av defekten og symptomene avhenger av flere faktorer: graden av innsnevring og dens posisjon i forhold til ductus arteriosus, hastigheten på kanallukking og sameksisterende feil.

Ved kritisk stenose vises symptomer på alvorlig, ildfast hjertesvikt (dyspné, takykardi, hepatomegali, fôringsvansker, lav vektøkning) i nyfødtperioden. Tilstanden til et slikt barn er alvorlig og krever presserende inngrep. De andre symptomene som kommer til syne, skyldes nedsatt blodtilførsel til underkroppen:

• svakhet eller mangel på puls i bena
• symptomer på nyresvikt - en reduksjon i volumet av utskilt urin, anuri; er resultatet av nedsatt nyreblodstrøm
• nekrotiserende enterokolitt - intestinal iskemi kan føre til tarmnekrose, ytterligere forstyrrelse av tarmbarrieren og følgelig sepsis
• metabolsk acidose

Samlet sett kan kritisk koarktasjon (ofte forbundet med en annen defekt) føre til alvorlig multiorgansvikt på grunn av visceral iskemi hvis den ikke behandles. Slike spedbarn lever som regel ikke opp til 6 måneders alder.

Hvis stenosen er supra-duktal, mottar underkroppen blod fra høyre ventrikkel gjennom patent ductus arteriosus. Dette betyr at symptomene kanskje ikke vises umiddelbart etter fødselen (pulsen i bena kan føles godt), og symptomer på hjertesvikt og iskemi i underkroppen vises når kanalen gradvis lukkes. Blodet fra høyre ventrikkel er ikke-oksygenert, så konsekvensen av en høyre-venstre lekkasje gjennom bobonrøret er cyanose i underkroppen.

Coarctation av mindre intensitet (vanligvis er det en isolert defekt) kan være asymptomatisk i mange år. Symptomer kan forekomme hos eldre barn eller voksne. Ofte er den første manifestasjonen av en mangel som ikke har blitt gjenkjent på lenge, komplikasjonene, for eksempel hjerneslag. Det hender at det oppdages ved et uhell. Symptomene som kan oppstå skyldes hovedsakelig høyt blodtrykk i overkroppen (over stenosen):

• hodepine
• nese blør
• arteriell hypertensjon (målt på øvre lemmer) - kan være det eneste symptomet
• følelse av "bankende i nakken"
• intermitterende claudication - smerter i underbena som oppstår når du går eller løper, men er lettet når du slutter å bevege deg; det er et resultat av iskemi i underekstremitetene

Noen ganger er det en merkbar disproporsjon av figuren, som er preget av en bedre bygget overkropp - bredere skuldre, bryst og større skuldre, og slanke underben.

I slike tilfeller av aortastenose, den såkalte sikkerhetssirkulasjon. Tilpasningsmekanismer øker strømmen gjennom andre kar, og øker effektiviteten av blodsirkulasjonen i de nedre delene av kroppen. De indre thorax- og interkostale arteriene er involvert i dannelsen av sikkerhetssirkulasjon. Dens utvikling kan eliminere forskjellen i hjertefrekvens mellom øvre og nedre lemmer. Noen ganger kan sikkerhetsbeholderne forårsake dannelse av "usuras" - beinfeil som er synlige på røntgenbildet ved å trykke på underkanten av ribbeina.

Hvordan kurere coarctation?

Ved kritisk stenose oppdaget hos nyfødte, er akuttkirurgi indikert når den kliniske tilstanden er stabilisert. Tidligere ble et prostaglandin (PGE1) preparat rutinemessig administrert ved intravenøs infusjon. Målet er å holde ductus arteriosus, som er den viktigste kilden til blodtilførsel til underkroppen, åpen så lenge som mulig.

Hvis koarktasjonen diagnostiseres i alderdommen, utføres hjertekirurgi som planlagt. Imidlertid bør operasjonen ikke forsinkes på grunn av muligheten for langvarige komplikasjoner av feilen. En av hovedindikasjonene for prosedyren er tilstedeværelsen av arteriell hypertensjon.

Den grunnleggende teknikken som brukes i aortakoarktasjon er den såkalte Crafoords kirurgi som involverer eksisjon av den innsnevrede delen og end-to-end anastomose. Når strengingen er diffus, det vil si at det ikke er mulig å sy endene sammen. I slike tilfeller kan defekten i hovedarterien erstattes med en plastisk vaskulær protese. Noen ganger er det ikke nødvendig med en fullstendig aortadisseksjon. Deretter utføres stenose plasty ved hjelp av en spesiell lapp fremstilt fra den egen subklaviske arterien.
Ballongangioplastikk brukes også til behandling av koarktasjon. Denne prosedyren består i å utvide strikturstedet med et ballongkateter satt inn gjennom tilgangen fra lårarterien. Det kan også knyttes til den såkalte implantasjonen. stent. Angioplastikk utføres oftest i tilfelle tilbakefall av isthmusstenosen, dvs. rekoarktasjon etter kirurgi utført tidlig i livet. Endovaskulær behandling er også et alternativ for eldre barn med en senere diagnose.

Hvilke postoperative komplikasjoner kan oppstå?

De tidligste postoperative komplikasjonene inkluderer blødning fra anastomose eller kar. Senere, etter vellykket behandling, kan det fortsatt være høyt blodtrykk som er vanskelig å kontrollere. Den sjeldneste, men den farligste komplikasjonen ved kirurgisk behandling er ryggmargsskade etterfulgt av paraplegi - dobbelt lemmer. Det er resultatet av en kritisk begrensning av strømmen gjennom den fremre ryggmargen (Adamkiewicz arterie) og iskemi i ryggmargen. Postoperativ dødelighet hos pasienter med valgfri kirurgi er ubetydelig. Høyere priser registreres blant de yngste pasientene med alvorlig, kompleks defekt som er operert av viktige årsaker. Her varierer dødeligheten fra noen få til flere prosent.

Hva er prognosen for koarktasjonspasienter?

Problemer og behandling av pasienter med koarktasjon ender ikke alltid med vellykket kirurgi. Mangelen har en tendens til å gjenta seg. Restenose kalles restenose. Et veldig betydelig problem er arteriell hypertensjon, som kan vedvare selv etter en fullt effektiv korrigerende prosedyre. Langvarig hypertensjon resulterer i andre langsiktige komplikasjoner av koarktasjon, noe som kan være dødelig. Tilhører dem:

• venstre ventrikkelhypertrofi - som svar på økt stress i hjertet
• utvikling av aterosklerose - som et resultat av skade på vaskulært endotel
• hjerteinfarkt
• hjerneslag
• cerebrale aneurismer - kan sprekke og være en kilde til alvorlige intrakranielle blødninger
• aorta-aneurismer
• aorta vegg disseksjon

Basert på obduksjonsstudier, anslås det at så mange som 90% av ubehandlede aortakarktasjonstilfeller er dødelige før fylte 50 år, og den gjennomsnittlige overlevelsestiden er 35 år. I dag, takket være mer og mer utviklede diagnostiske metoder, kan defekten diagnostiseres mer effektivt i en tidligere alder. Selve behandlingen er også forbedret. Dette gjør at pasientene som lider av aortastenose overlever tiden lenger.

Kilder:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Warszawa, Wyd. PZWL, 1980
2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Medfødte hjertefeil, Kawalec W. (red.), Ziółowska H. (red.), Grenda R. (red.), Pediatria, vol. .1, Warszawa, PZWL, 2016
3. Skalski J.H., Haponiuk I., Stenosis of the aorta, "Children's Cardiac Surgery" Scientific Publishing House "Śląsk", Katowice 2003
redigert av prof. Janusz H. Skalski og prof. Zbigniew Religa (online)