Lennox-Gastaut syndrom er et epilepsisyndrom som vanligvis begynner i barndommen og er forbundet ikke bare med epileptiske anfall, men også med intellektuelle lidelser. Lennox-Gastaut syndrom er dessverre en alvorlig sykdom, hvis behandling ofte er forbundet med forskjellige vanskeligheter. Hva forårsaker denne sykdommen, og hva er behandlingsmulighetene?
Lennox-Gastaut syndrom (forkortet LGS, avledet av det engelske navnet Lennox-Gastaut syndrom) er en av typene barndomsepilepsi. De første symptomene på sykdommen kan forekomme hos barn i alle aldre, men ofte begynner sykdommen mellom 2 og 6 år. Lennox-Gastaut syndrom kan påvirke barn av begge kjønn, men gutter har omtrent dobbelt så stor sannsynlighet for å lide av det. Ifølge statistikk står LGS for opptil 4% av all epilepsi hos barn.
Lennox-Gastaut syndrom: årsaker
Generelt er det to typer Lennox-Gastaut syndrom. Den første blir noen ganger referert til som primær eller idiopatisk - LGS er definert som sådan når det ikke er mulig å finne årsaken til sykdommen hos et barn. Mye mer vanlig, og står for opptil 80% av alle tilfeller av Lennox-Gastaut syndrom, er den sekundære formen, dvs. en der en pasient kan finne noen nevrologiske avvik. I denne situasjonen kan årsakene til Lennox-Gastaut syndrom være:
- encefalopati
- tuberøs sklerose
- medfødte metabolske sykdommer som skader nerveceller
- encefalitt eller hjernehinnebetennelse
- hjerneskade relatert til iskemi eller hypoksi (f.eks. de som er forårsaket under fødsel)
- toksoplasmose
- hodeskader (spesielt de der hjernens frontflater er skadet)
Et annet barndomsepilepsisyndrom er assosiert med Lennox-Gastaut syndrom på en måte som ikke er helt kjent - West syndrom. Det viser seg at West syndrom går forut for utviklingen av Lennox-Gastaut syndrom hos opptil 40% av alle LGS pasienter.
Lennox-Gastaut syndrom: symptomer
Den mest karakteristiske triaden av problemer for Lennox-Gastaut syndrom er de ekstremt hyppige anfallene, intellektuelle lidelser i forskjellige grader og EEG-avvik som er typiske for LGS.
Utvalget av anfallstyper som er mulig hos pasienter med LGS er trolig det største av andre epilepsisyndromer. Oftest, i løpet av Lennox-Gastaut syndrom, oppstår toniske anfall som har en tendens til å forekomme om natten. Den nest hyppigste typen anfall i løpet av LGS er myokloniske anfall, som har en tendens til å forekomme spesielt når en pasient med LGS er overarbeidet. Andre anfall i løpet av Lennox-Gastaut syndrom inkluderer:
- atonic
- brennvidder
- delvis brettet
- uvanlige fraværsbeslag
- tonic-clonic
En stor vanskelighet i tilfelle av Lennox-Gestaut syndrom er hvor ofte et barn kan oppleve epileptiske anfall - i løpet av et individ kan de forekomme opptil 100 ganger om dagen. Risikoen for status epilepticus er også ganske høy hos pasienter med LGS - ifølge statistikk forekommer den til og med hos halvparten av pasientene med Lennox-Gastaut syndrom.
Intellektuelle lidelser hos barn med Lennox-Gastaut syndrom varierer i alvorlighetsgrad. De er hovedsakelig forårsaket av hyppige epileptiske anfall - hos barn som lider av LGS, kommer anfall mange ganger om dagen. Konsekvensene av et slikt fenomen er forstyrrelser av psykomotorisk utvikling, taleforstyrrelser, atferdsforstyrrelser eller problemer med sosial funksjon.
Lennox-Gastaut syndrom: diagnose
Elektroencefalografi (EEG), utført både i hvile og under søvn, spiller en nøkkelrolle i diagnosen Lennox-Gastaut syndrom. Det vanligste avviket som ble funnet i denne studien er en bremsing av hjernebølgenes basale aktivitet, samt paroksysmal utslipp av uregelmessige langsomme bølger og utseendet på piggbølgekomplekser med en frekvens på 2-2,5 Hz.
Hvis et barn mistenkes for å ha LGS, blir det også utført andre tester, spesielt bildebehandlingstester. Magnetisk resonansavbildning av hodet eller computertomografi av hodet brukes til å søke etter en mulig årsak til Lennox-Gastaut syndrom - takket være slike tester er det mulig å oppdage for eksempel iskemiske foci i barnets hjerne.
Lennox-Gastaut syndrom: behandling
Farmakoterapi er bærebjelken i behandlingen av Lennox-Gastaut syndrom. Førstelinjemedisinene i behandlingen av sykdommen inkluderer:
- rufinamid
- valproates
- benzodiazepiner (spesielt klonazepam, nitrazepam og klobazam)
- felbamate
Andre legemidler som også brukes til å behandle Lennox-Gastaut syndrom er:
- topiramat
- zonisamid
- lamotrigin
Det er ikke uvanlig at Lennox-Gastaut syndrom ikke forbedrer seg gjennom farmakoterapi med ett medikament, derfor kan forskjellige kombinasjoner av antiepileptika brukes hos forskjellige pasienter.LGS tilhører generelt gruppen medikamentresistent epilepsi, og det er derfor noen ganger implementert hos pasienter med andre effekter enn farmakoterapi. En endring i kosthold kan være nyttig hos noen pasienter med ildfast epilepsi, inkludert de med Lennox-Gastaut syndrom. Spesiell oppmerksomhet er rettet mot ketogen diett, der du bør konsumere store mengder fettforbindelser mens du begrenser proteinstoffer og karbohydrater. Det ketogene dietten kan faktisk hjelpe LGS-pasienter, men det bør aldri brukes alene - det bør alltid gjøres bare etter å ha konsultert en lege, og være under hans konstant pleie mens denne dietten opprettholdes.
I Lennox-Gastaut syndrom kan kirurgisk behandling brukes, spesielt når andre metoder ikke forbedrer pasientens tilstand. De vanligste prosedyrene som utføres i dette tilfellet er implantasjon av en vagusnervestimulator og en operasjon for å kutte kommisjonen til den store hjernen (kalt kalosotomi).
Lennox-Gastaut syndrom: prognose
Prognosen for LGS er ganske dårlig. Selv over 3/4 av pasientene med denne enheten, til tross for mange års behandling, kan ikke være i stand til å leve uavhengig i voksen alder og kan kreve pleie fra andre mennesker. Prognosen er dårligere, f.eks. de der LGS ble innledet av Wests syndrom eller hvis sykdom begynte tidlig. Prognosen er også dårligere jo oftere pasienten får anfall. Lennox-Gastaut syndrom utgjør også en risiko for skader - ulike typer ulykker forekommer mye oftere enn pasienter med dette epilepsisyndromet enn i befolkningen generelt.
Anbefalt artikkel:
Epilepsi (epilepsi): årsaker, symptomer, behandling
