Amyotrofisk lateral sklerose (ALS): årsaker, symptomer og behandling

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS, Charcots sykdom, Lou Gehrigs sykdom, motorneuronsykdom) er en progressiv nevrologisk sykdom som han led av blant andre. den fremragende fysikeren, Stephen Hawking. I hans tilfelle tok amyotrof lateral sklerose en ekstremt kronisk form. Mer enn 50 år gikk fra diagnosetidspunktet i en alder av 21 til hun døde. Essensen av ALS er lammelse av motoriske nevroner, noe som fører til en gradvis svekkelse av funksjonene til alle muskler i kroppen og følgelig død. Hva er årsakene og symptomene på amyotrofisk lateral sklerose? Hvordan er behandling og rehabilitering av ALS-pasienter? Hva er prognosen for ALS?

Hør hvordan du kan gjenkjenne og behandle amyotrofisk lateral sklerose. Dette er materiale fra den LYTTENDE GODE syklusen. Podcaster med tips

For å se denne videoen må du aktivere JavaScript, og vurdere å oppgradere til en nettleser som støtter HTML5-video

Innholdsfortegnelse:

1. Amyotrofisk lateral sklerose (ALS, ALS) - årsaker
2. Amyotrofisk lateral sklerose (ALS, ALS) - symptomer
3. Amyotrofisk lateral sklerose (ALS, ALS) - diagnose
4. Amyotrofisk lateral sklerose (ALS, ALS) - behandling, rehabilitering og prognose
5. Amyotrofisk lateral sklerose (ALS, ALS) - diett

Amyotrofisk lateral sklerose (latin: SLA sklerose lateralis amyotrophica, ang. ALS amyotrofisk lateral sklerose, Charcots sykdom, Lou Gehrigs sykdom, motorneuronsykdom) er en progressiv nevrologisk sykdom. Essensen er den gradvise lammelsen av perifere nervefibre som er ansvarlig for de motoriske funksjonene til muskler og nevroner i hjernen som er ansvarlige for bevegelse. Denne lammelsen fører uunngåelig til døden.

Amyotrofisk lateral sklerose rammer vanligvis eldre (60-70 år), vanligvis menn. Unge mennesker blir diagnostisert mye sjeldnere, men det hender at han - som var tilfelle med Lou Gehring - døde to år etter diagnosen, i en alder av 38 år. Men kanskje den mest berømte pasienten i verden med amyotrofisk lateral sklerose var Stephen Hawking, som levde mer enn 50 år fra diagnosen i en alder av 21 år (i 1963).

>>> Stephen Hawking er død. Den fremragende forskeren døde i en alder av 76 år

>>> Stephen Hawking - sitater, kone, film, sykdom, barn. En fremragende forsker er død

Amyotrofisk lateral sklerose - årsaker

I de fleste tilfeller er årsaken til sykdommen ukjent, selv om det er genetiske risikofaktorer for sykdommen.1 De fleste forfattere støtter hypotesen om en kompleks etiologi for ALS som oppstår fra samspillet mellom genetiske faktorer og miljøfaktorer.1

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS, ALS) - symptomer

Skader på perifere nervefibre fører til:

• muskelsvakhet, parese eller atrofi - så er det bevegelsesproblemer, dvs. hyppigere slipp av gjenstander, snubler eller faller over på grunn av svakhet og delvis atrofi i muskler og muligens deres stivhet.
  
  Delvis muskelatrofi av hender, armer og ben er merkbar, spesielt i den såkalte skulderbelte, dvs. armer, skulderblad, kragebein

ALS er progressiv, noe som betyr at muskelsvakhet og sløsing nevnt ovenfor begynner å bygge seg opp. En pasient som ikke kunne utføre presise håndbevegelser, f.eks. Feste knapper, vil ikke være i stand til å gjøre dette med sykdommens fremgang.

• muskelkontraktur
• muskelskjelv - Siden sykdommen er progressiv, kan muskelsvakheten i utgangspunktet påvirke for eksempel bare håndmusklene.
  
  Da kan pasienten oppleve muskelspasmer i hånden, svakhet og andre rare opplevelser. Skjelvinger blir noen ganger beskrevet av pasienter som "ormer som kryper under huden" som først vises hovedsakelig på hendene.
  
  Først med tiden vises parese av hånden, og deretter hele lemmen. Det skal forstås at den syke, selv om den ikke klarer å bevege seg, ikke mister følelsen fordi sykdommen ikke angriper nevronene som er ansvarlige for å motta stimuli.
  
  
• lammelsen påvirker alle muskler, inkludert hode og nakke, derfor inkluderer ALS-symptomet også vanskeligheter med å holde hodet, snakke, tygge og svelge (på grunn av atrofi i tungenes muskler, etterligne muskler og spiserørsmuskler)

Langsommere gange på grunn av hyppigere fall vil føre til bruk av gangramme til bruk av barnevogn er en nødvendighet.

Når sykdommen påvirker mellomkostmuskulaturen og mellomgulvet, fører det til respirasjonssvikt og følgelig død.

Les også: Multiple systematrofi: årsaker, symptomer og behandlinger Muskeldystrofi - typer muskeldystrofi og deres symptomer Spinal muskelatrofi (SMA) - årsaker, symptomer, behandling, prognose

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS, ALS) - diagnose

For å vurdere muskelytelse og sykdomsprogresjon, utføres følgende: 1

• elektrofysiologiske tester - utført hos pasienter med mistanke om ALS for å bekrefte involveringen av det nedre motorneuronet og for å utelukke andre sykdomsprosesser
• EMG (Muscle Electromyography) - Gir bevis for at motorceller er involvert i hjernen
• ENG (muskelelektronurografi) - utføres for å utelukke sykdommer i perifere nerver og sykdommer i nevromuskulært kryss
• transkraniell magnetisk stimulering (TMS) - muliggjør en ikke-invasiv vurdering av kortikomotoriske veier
• magnetisk resonansavbildning (MR)

Symptomene på amyotrof lateral sklerose kan ligne på andre sykdommer. Omtrent 10% av pasientene som opprinnelig mistenkes for ALS har en annen tilstand.1 Differensialdiagnosen bør derfor omfatte:

• multifokal motorisk nevropati med ledningsblokk
• myasthenia gravis
• multippel sklerose
• pseudo-pære syndrom
• postpolio-team
• Denny-Brown-Foley syndrom (milde fascikulasjoner og kramper som oppstår hos helsepersonell som er kjent med sykdommen; de utvikler ikke muskelsvakhet eller atrofi)
• Hirayama syndrom (atrofi av muskler i en lem)

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS, ALS) - behandling, rehabilitering og prognose

Behandling av amyotrofisk lateral sklerose tar sikte på å lindre symptomene på sykdommen og redusere forløpet.

Terapien bruker Riluzole - et medikament som reduserer muskelspastisitet. Rehabilitering er også nødvendig (helst i vann), som vil aktivere bevarte muskelfunksjoner og forhindre leddstivhet.

I det avanserte stadiet av sykdommen, når musklene i munnen og spiserøret er lammet, er taleterapi og et spesielt kosthold nødvendig.

I tilfelle en betydelig svekkelse av svelrefleksen, brukes fôring gjennom mageslange eller gastrostomi.

Gjennomsnittlig overlevelsestid fra sykdomssymptomene er 3 år, men det hender at pasienten lever lenger enn 10 år.

Stephen Hawking overlevde et halvt århundre med ALS

Anbefalt artikkel:

Nevromuskulære sykdommer: klassifisering, symptomer og behandling

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS, ALS) - diett

Et vanlig symptom ved ALS er dysfagi - en svelgeforstyrrelse. Det forårsaker økt risiko for aspirasjon, underernæring, vekttap og dehydrering. I ALS er det økt metabolsk innsats, derfor trenger pasienter økt tilførsel av kalorier

Hva kan vi gjøre for å unngå problemer med å svelge? 2

Hvis du har problemer med å ta piller i form av piller, knus dem og prøv å ta dem med yoghurt eller tykk juice (ikke klare væsker).

• unngå å ligge, da dette kan føre til kvelning
• spis sittende oppreist. Du kan bruke en pute som er satt inn mellom ryggen og ryggen på setet på korsryggen for å hjelpe deg å holde deg rett. Hvis du ikke klarer å holde hodet alene, kan du ha på deg en seler under et måltid
• Når du planlegger måltidene, må du anta at du vil spise lenger hvis du spiser rolig og uten stress
• ikke spis i en hast. Sørg for at stemningen under måltidet er munter
• gjør så godt du kan for å tygge hver bit
• unngå å spise tørre og pulverformige matvarer som shortbread cookies eller fullkornsbrød, da de kan kvele deg
• ikke vipp hodet bakover når du svelger, da det er lettere å kvele i denne stillingen. Hvis du derimot har problemer med å svelge en bit, kan du prøve å vippe hodet litt fremover, for i denne stillingen er det lettere å svelge
• når du har vanskeligheter med å svelge fast mat, prøv å endre dietten til halvflytende, dvs. bland mat, bruk supper men tett og næringsrik, grus, grøt osv. Husk at denne dietten inneholder tilstrekkelige mengder næringsstoffer som pasienten trenger

I tråd med gjeldende retningslinjer, bør det vurderes å innføre en alternativ fôringsvei når kroppsvekten synker over 10% .1

Ved alvorlig dysfagi, perkutan endoskopisk gastrostomi (PEG, percutaneus endoskopisk gastrostomi), perkutan radiologisk gastrostomi (PRG, percutaneus radiologisk gastrostomi) og nasogastrisk rør (NGT). 1

Hvordan takler pasienter symptomene på amyotrof lateral sklerose?

Kilde: x-news.pl/Dzień Dobry TVN

Bibliografi:

1. Kubiszewska J. Kwieciński H., Amyotrofisk lateral sklerose, "Postępy Nauk Medycznych" 2010, nr. 6

2. En guide for SLA / MND-pasienter, Dignitas Dolentium Association.