Sarkoidose, eller Besnier-Boeck-Schaumann sykdom, er en autoimmun sykdom som rammer så å si hele kroppen, og rammer først og fremst unge mennesker. Symptomene på sarkoidose forveksles ofte med tuberkulose eller annen luftveissykdom. Så langt er det ikke identifisert noen klar årsak til sarkoidose, selv om det er mange hypoteser om dette. Det er viktig at sarkoidose ikke er en smittsom sykdom, så du kan ikke fange den.
Sarkoidose (Besnier-Boeck-Schaumann sykdom, latin. sarkoidose) er en autoimmun sykdom (autoimmun sykdom). Immunsystemet, som brukes til å ødelegge inntrengere som kommer inn i kroppen, blir plutselig for aktiv hos noen mennesker.
I indre organer dannes granulomer, dvs. små inflammatoriske klumper, som i motsetning til tuberkulose er ikke-herdende granulomer. Granulomer dannes fra inflammatoriske celler som lymfocytter og makrofager.
Selv om sarkoidose kan påvirke ethvert organ, er det oftest å finne i lungene og lymfeknuter, spesielt i mediastinum. Dette er grunnen til at sarkoidose klassifiseres som en interstitiell lungesykdom. Dette betyr at den utvikler heterogene, diffuse endringer i lungene, noe som fører til nedsatt gassutveksling.
Innholdsfortegnelse
- Sarkoidose - hvem blir ofte syk?
- Sarkoidose - symptomer
- Sarkoidose - hvordan stille en nøyaktig diagnose?
- Hva er forskjellen mellom sarkoidose?
- Sarkoidose - behandling
- Sarkoidose - klinisk forløp
Sarkoidose - hvem blir ofte syk?
Sarkoidose regnes som en sykdom primært hos unge mennesker, hovedsakelig i det tredje tiåret av livet (20-30 år). Hos kvinner forekommer den andre forekomsten mellom 50 og 60 år.
Selv om det ikke er noen bestemt kjønnsfordel, antas sarkoidose å være litt mer vanlig hos kvinner.
Det er også observert at sarkoidose finnes ganske ofte hos mennesker i de skandinaviske landene, og at den svarte rasen er syk omtrent ti ganger oftere enn resten av befolkningen.
Sarkoidose - symptomer
Sarkoidose i begynnelsen er ofte asymptomatisk. Imidlertid, når sykdommen utvikler seg, kan lymfadenopati, det vil si generalisert utvidelse av lymfeknuter, ofte observeres.
Ofte i sarkoidose er det:
- vekttap
- hoste
- nattesvette
- dårlig humør
- generell svakhet
Dette er uspesifikke symptomer, som opptrer til og med hos omtrent 30% av pasientene, så når de dukker opp, er vi sjelden fokusert på en spesifikk sykdom. Dessuten er slike plager kjent fra obduksjon for nesten alle oss og oppstår i tilfelle langvarig stress eller tretthet.
Symptomer som er mer typiske for sarkoidose, er hovedsakelig relatert til organet som er rammet av sykdommen. Derfor kan vi blant annet observere:
- kortpustethet, hoste, retrosternal brystsmerter eller ubehag
- muskel- og leddsmerter
- forstørret lever og / eller utvidelse av milten (hepato- og / eller splenomegali)
- hovne lymfeknuter som er mobile og smertefrie
- arytmier, tegn på hjertesvikt
- tørre øyne eller tåkesyn
- forstyrrelser i sentralnervesystemet, spesielt lammelse av kranialnervene, hovedsakelig ansiktsnervene (såkalt neurosarcoidosis)
- hudlesjoner av forskjellige typer og intensiteter, for eksempel nodulær sarkoid, angiolupoid (vaskulær lesjon, hovedsakelig hos kvinner, hovedsakelig lokalisert i nesen), sarkoidutslett, spredt og ringformet sarkoid; lesjoner etterlater vanligvis arr på overflaten av huden
- bein symptomer, også kjent som Jünglings syndrom
- utvidelse av parotidkjertelen på den ene eller begge sider
- symptomer på hyperkalsemi, dvs. forhøyede nivåer av kalsium i blodet som ofte følger med sarkoidose, slik som polyuri, nefrolithiasis og kolelithiasis, muskelsvakhet, døsighet, hodepine, kvalme, oppkast, tap av matlyst, pankreatitt, magesår og tolvfingertarmen, arytmier eller arteriell hypertensjon
Anbefalt artikkel:
Sarkoidose - diagnose. Tester for sarkoidose
Sarkoidose - hvordan stille en nøyaktig diagnose?
Siden sarkoidose kan angripe hvilket som helst organ, kan mange abnormiteter ofte observeres i forskjellige tilleggstester. Til slutt, men diagnosen sarkoidose bestemmes imidlertid av histopatologisk undersøkelse av et fragment av de endrede organene, ofte fra lymfeknuter, lungeparenkym, øye konjunktiva, lever, nyrer eller hud.
I tillegg brukes følgende tester til diagnostisering av sarkoidose:
- laboratorietester som kan vise
- lett anemi
- leukopeni
- hyperkalsemi
- hyperkalsciuri
- økning i angiotensinkonverterende enzym i blodet
- hypergammaglobulinemi
- bildebehandlingstester:
Røntgen av brystet - basert på røntgenbildet, kan sarkoidose klassifiseres i fem trinn, nærmere bestemt:
- trinn 0 - røntgenbildet av brystet er normalt
- trinn I - utvidelse av lymfeknuter i hulrommene og / eller mediastinum, uten synlige endringer i lungeparenkymet
- trinn II - liten nodulær spredning i lungeparenkymet som følger med forstørrede lymfeknuter
- stadium III - liten nodulær spredning i parenkymet, ingen forstørrelse av lymfeknuter
- trinn IV - lungeparenkymfibrose og emfysemendringer ("honningkake" -bilde)
datortomografi av brystet:
- liten nodulær spredning i lungeparenkymet
- forstørrede lymfeknuter i hilaler og mediastinum
Bildebehandling av magnetisk resonans - er ofte nyttig for å vurdere involveringen av andre organer, hovedsakelig sentralnervesystemet og hjertet
Ultralyd i magen for å vurdere leveren, milten og urinveiene
- EKG for å vurdere mulige arytmier
- en oftalmologisk undersøkelse som skal utføres hos hver pasient
- undersøkelse av cerebrospinalvæsken - i tilfelle sentralnervesystemet involverer det, vil det avsløre lymfocytose og en økning i proteinnivået hos de aller fleste pasienter
- tuberkulintest utført for å ekskludere den nåværende infeksjonen med mycobacteria tuberculosis, men i tilfelle sarkoidose er immunforsvaret svekket, derfor kan denne testen gi falske negative resultater
Sarkoidose kan diagnostiseres når det er et typisk klinisk og radiologisk bilde i mer enn to organer, noe som er bekreftet av biopsiresultater. Når en biopsi ikke er mulig, kan diagnosen stadium I og II sarkoidose bare stilles på grunnlag av det kliniske og radiologiske bildet.
Hva er forskjellen mellom sarkoidose?
På grunn av det faktum at sarkoidose kan forekomme i alle organer i kroppen vår, bør en rekke sykdommer som kan ha lignende symptomer utelukkes.
Når det gjelder hilar og mediastinal lymfadenopati, bør først og fremst neoplastisk sykdom, både ondartede lymfomer og metastaser fra andre organer, utelukkes. Lungeskader i bildebehandlingstester kan føre til mistanke om andre interstitielle sykdommer eller for eksempel spredning av kreft.
Granulomer oppdaget ved histopatologisk undersøkelse kan også forekomme i slike sykdommer som:
- tuberkulose
- tinea
- granulomatose med polyangiitt
- Crohns sykdom
og mange andre, litt sjeldnere sykdommer.
Det kan også være vanskelig å skille hudlesjonene som vises i sarkoidose som kan ligne på endringer i lupus, allergiske sykdommer eller tuberkulose.
Sarkoidose - behandling
Hovedstøtten i behandlingen av sarkoidose er glukokortikosteroider, og behandlingen med dem bør vare minst ett år for å gi ønsket effekt.
På grunn av den høye andelen spontane remisjoner, blir pasienter med trinn I og II av sarkoidose vanligvis ikke behandlet. I disse tilfellene anbefales det bare å sjekke sykdommen noen få måneder.
I form av lungesarkoidose kan også bruk av inhalerte glukokortikosteroider vurderes.
Indikasjonen for behandling er sykdomstrinn III og IV og II, hvis det observeres progresjon av endringer i lungeparenkymet eller økende luftveissykdommer, samt involvering av hjertet, sentralnervesystemet, synet og tilstedeværelsen av hyperkalsemi ved sarkoidose.
I tillegg til glukokortikosteroider brukes også andre immunsuppressive medikamenter, slik som metotreksat, azatioprin, leflunomid, mykofenolatmofetil eller anti-TNF α-antistoffer.
Som en siste utvei, når sykdommen er avansert, er det nødvendig å vurdere lungetransplantasjon.
Sarkoidose - klinisk forløp
Som tidligere nevnt kan sarkoidose være asymptomatisk i lang tid. Noen mennesker har en akutt debut med feber, leddsmerter, manglende evne til å gå, erythema nodosum og bilateral hulrom lymfadenopati. Denne formen kalles da Löfgrens syndrom, og til tross for den høye intensiteten av symptomene i begynnelsen og deres plutselige utbrudd, er den selvbegrensende og gir en god prognose.
Sarkoidose kan også presentere seg som Heerfordts syndrom, det vil si fremre uveitt, parotidkjertler, ansikts lammelse og feber.
Hos mer enn 80% av pasientene med stadium I sykdomsremisjon blir observert opptil to år etter diagnosen.
Pasienter diagnostisert med stadium II sykdom oppnår remisjon i 60% av tilfellene, og pasienter i stadium III i 10-20%.
Sarkoidose er generelt assosiert med en god prognose, og dødeligheten på noen få prosent er oftest forbundet med respirasjons- og sirkulasjonssvikt eller en konsekvens av skade på sentralnervesystemet.
Les også:
- BCG - tuberkulosevaksine
- Pest - årsaker, symptomer, behandling
