- Det er en sykdom som er preget av mangel på blodplater.
- Blodplater er involvert i blodpropp, så denne sykdommen fører til blødning i huden og andre organer.
- Årsaken er immun type fordi organene produserer antistoffer mot blodplater.
- Milten kjenner igjen blodplatene som fremmede celler og ødelegger dem.
- Det kalles også immuntrombocytopenisk purpura.
- ITP kan ikke forhindres.
Hvorfor forekommer det?
- Idiopatisk trombocytopenisk purpura oppstår når visse celler i immunsystemet produserer antistoffer mot blodplater.
- Blodplater hjelper blodpropp ved å klumpe seg for å plugge små hull i skadede blodkar.
- Antistoffene er festet til blodplatene og milten ødelegger blodplatene som bærer antistoffene.
- Antistoffene som er laget mot blodplater er spesielt av G- eller IgG-immunglobulintypen.
Årsakene til PTI-trombocytopenisk purpura
- Hos barn vises det etter en virusinfeksjon.
- Akutt ITP er mer vanlig hos barn mellom to og ni år og påvirker begge kjønn likt.
- Hos voksne er det oftere en kronisk sykdom og kan oppstå etter en virusinfeksjon, med bruk av visse medisiner, under graviditet eller som en del av en immunforstyrrelse.
- Det rammer kvinner oftere enn menn.
klinikk
- Pasienter med ITP kan forbli asymptomatiske eller ha vedvarende blødninger i huden (spesielt i områder som er utsatt for traumer) i form av små røde flekker (petechial utslett).
- Også vanlige er blødninger fra slimhinnene (epistaxis eller neseblødninger, blødende tannkjøtt, menoragi eller kraftig vaginal blødning, ekkymose).
- Interne blødninger og hemartrose (leddblødninger) er sjeldne.
- Brudd på blåmerke.
diagnose
- Diagnosen etableres gjennom klinisk historie, fysisk undersøkelse og antall blodplater.
- Den komplette blodtellingen viser et lavt antall blodplater.
- Blodkoagulasjonstester (TPT og PT) er normale.
- Blødningstiden er forlenget.
- Antistoffer assosiert med blodplater kan oppdages.
- En biopsi eller et medullær aspirat virker normalt eller kan vise til et høyere antall celler enn kalt megakaryocytter, som er en begynnende form av blodplater.
Behandling: kortison
- Hos barn forsvinner sykdommen ofte uten behandling, selv om noen kan trenge den.
- Hos voksne begynner behandlingen med kortison (vanligvis prednison).
- Prednison kan brukes i 6 uker og gir en suksessrate på opptil 80%
splenektomi
- Det er kirurgisk fjerning av milten.
- Det er reservert for tilfeller som er resistente mot konservativ terapi.
- Gir en suksessrate på 50% til 80%
- Svært sjelden gjøres det i barndommen.
Andre behandlinger
- Hvis sykdommen ikke forbedres med prednison, kan andre behandlinger omfatte:
- En medisin kalt danazol (Danocrine) oral.
- Injeksjoner med høy dose av intravenøs gammaglobulin (en immunfaktor): Intravenøs gammaglobulin i doser fra 400 til 1 000 mg / kg / dag har blitt brukt med suksess i tilfeller av ildfast ITP.
- Legemidler som hemmer immunforsvaret: vincristin og vinblastine er det mest brukte. De brukes hvis det lave blodplatetallet vedvarer til tross for behandling med kortikosteroider eller splenektomi.
- Filtrering av antistoffer ut av blodomløpet.
- Anti-RhD-terapi for personer med visse blodtyper.
- Andre terapeutiske alternativer: Danazol og colchicine har gitt begrenset suksess hos pasienter med ITP, i likhet med plasmaferese.
- Behandlingen av ITP med monoklonale antistoffer er i eksperimentell fase.
