Hjertetumorer er sjeldne, men deres plassering i et så viktig organ som hjertet gjør dem til et veldig viktig problem. Hjertetumorer er delt inn i primær og sekundær. Hva er årsakene og symptomene på hjertekreft? Hvordan er behandlingen deres?
Hjertetumorer er sjeldne, men hjertetumorer kan være primære, det vil si stamme direkte fra hjertet eller sekundært - resultatet av metastase fra et annet sted. Primære svulster er ekstremt sjeldne. Basert på obduksjonsundersøkelser, estimeres forekomsten til 0,002-0,33% (mindre enn 3 tilfeller per 10 000 seksjoner). Metastase er mye mer vanlig i befolkningen. Primære svulster kan deles inn i:
- godartede hjertetumorer (godartede lesjoner utgjør så mye som 75%),
- ondartede svulster i hjertet.
UMALKING KREFT AV HJERTE
Den vanligste primære kreft i hjertet er myxom (myxom). Vanligvis vokser den som en avkortet masse og ligger oftest i venstre atrium som en enkelt svulst. Det er to former: sporadisk og familie, som utgjør ca 5-10%. Familieslimhinner er oftere multifokale i naturen, er oftere plassert i hjertekamrene og går igjen oftere. Familiehistorien kan være assosiert med Carneys syndrom, som inkluderer blant annet: flere myxomer i hjertet og andre kroppssteder, endokrine sykdommer, endringer i pigmentering av huden, kreft i skjoldbruskkjertelen og testikulære svulster fra Sertoli-celler.
Andre, mindre vanlige, godartede hjertetumorer inkluderer:
- fibroma (fibroma) - den nest hyppigste; vanligvis anerkjent i det andre leveåret; 5% assosiert med Gorlin syndrom;
- papillomatøs fibroma (fibroelastoma papillare) - den vanligste neoplasma av ventilene; gjelder folk i 6-7. et tiår med livet;
- rabdomyom (rabdomyom) - vanligst hos barn; er assosiert med tuberøs sklerose;
- lipom (lipom);
- hemangioma / lymphangioma (hemangiom / lymfangiom);
- teratom (teratom);
- lipomatøs hypertrofi av atriell septum.
Godartede hjertesvulster: symptomer
Symptomer på godartede hjertetumorer avhenger i stor grad av plassering og størrelse. Den histologiske typen spiller en mye mindre rolle. Langsom vekst betyr ofte at de ikke gir noen symptomer i mange år og oppdages ved et uhell. Når svulsten når dimensjoner som forstyrrer blodstrømmen i hulrommene og ventilene i hjertet - kan typiske symptomer på hjertesvikt oppstå, for eksempel: dyspné, nedsatt treningstoleranse, paroksysmal nattlig dyspné, besvimelse, lungestopp og ødem.
Svulster i nærheten av ventilene kan etterligne en hjertefeil - oftest mitral oppstøt i tilfelle venstre atrielt myxom. I sin tur kan de som ligger i nærheten av strukturene til det ledende systemet eller sprer seg intramuskulært i hjertemuskelen, forårsake arytmier. Svulster i hjertehulen kan også fragmentere og danne utgangspunktet for emboli i den systemiske eller lunge sirkulasjonen. I 30% av tilfellene av den vanligste hjertekreft - myxom, kan systemiske symptomer som svakhet, vekttap, hudforandringer, feber, leddsmerter, Raynauds fenomen, klubbfingre eller anemi også forekomme.
Godartede hjertesvulster: diagnose
Når det gjelder hjertetumorer, spiller bildediagnostikk den største rollen. Ekkokardiografi (ECHO av hjertet) er viktig. Standard transstageal ECHO (TTE) gir grunnleggende informasjon om tumorens plassering, morfologi og størrelse. Det tillater også vurdering av forstyrrelser i blodstrømmen. Ganske ofte er det indikasjoner på en variasjon av denne testen, dvs. TEE. I dette tilfellet settes ultralydsonden inn i spiserøret så høyt som hjertet. Fra dette punktet kan vi mer nøyaktig visualisere hoved- og lungevenene, atriene og interatrialt septum.
Magnetic resonance imaging (MR) og computertomografi (CT) brukes til å vurdere svulsten enda mer presist. MR er perfekt for å bestemme typen lesjon og differensiering av neoplasma, f.eks. med koagulasjoner eller bakterievegetasjoner i løpet av IE, dvs. infeksiøs endokarditt. Den endelige diagnosen stilles på grunnlag av den histopatologiske undersøkelsen av den fjernede svulsten.
Godartede hjertesvulster: behandling og prognose
Behandlingen du velger er kirurgisk reseksjon av svulsten. Hvert myxom bør fjernes umiddelbart. Hvis den ikke opereres, kan det føre til plutselig hjertedød (forårsaket av en kraftig lukking av atrioventrikulære åpninger) og farlige embolier, spesielt i hjernesirkulasjonen. De fleste godartede svulster kan fjernes fullstendig, men noen ganger er omfanget av reseksjon stort nok til å kreve samtidig ventilreparasjon eller pacemakerimplantasjon. Det er en risiko for tilbakefall i myxom. Gjentakelsesraten etter operasjonen er omtrent 3%. De er mye mer vanlige hos pasienter med Carneys syndrom. De skjer vanligvis de første 4 årene etter operasjonen. Derfor gjennomgår hver pasient en årlig ekkokardiografisk kontroll.
Anbefalt artikkel:
Hjertetransplantasjon - indikasjoner. Hvor lenge varer livet etter en hjertetransplantasjon?Ondartede svulster i hjertet
Primære maligniteter i hjertet er sjeldnere enn godartede. De utgjør 25% av alle primære hjertekreftene. De fleste av dem er sarkomer. Den vanligste av dem er angiosarkom, eller angiosarkom, som i 80% av tilfellene ligger i høyre atrium. Det infiltrerer aggressivt i hjertet, og metastaser er vanligvis tilstede når symptomer oppstår og diagnosen stilles. De vanligste stedene for metastase er: lunger (> 50%), thorax lymfeknuter, mediastinum og ryggrad. Overlevelsestiden fra diagnosen er vanligvis flere måneder. Andre histologiske typer sarkomer:
- rabdomyosarkom (rabdomyosarkom),
- fibrosarkom (fibrosarkom)
- ondartet mesoteliom (mesothelioma malignom)
- glatt cellesarkom (leiomyosarkom)
Lymfomer er en annen gruppe primære ondartede svulster i hjertet. Forekomsten kan være relatert til infeksjon med Epstein Barr-virus (EBV) og immundefekt i løpet av AIDS eller immunsuppressiv terapi. Forekomsten av denne gruppen av hjertekreft øker.
Ondartede hjertesvulster: symptomer
Symptomer på ondartede svulster er uspesifikke. De vanligste er:
- dyspné
- retrosternal smerte
- pleuralsmerter
- hjertebank
- besvimelse
På grunn av den hyppigere plasseringen i det rette hjertet, har vi oftere å gjøre med kliniske trekk ved den såkalte "høyre ventrikkelinsuffisiens" - funksjonene inkluderer: altfor fulle halsårer, ødem i underbenet, forstørret lever, pleural og perikardial effusjon.
Som med andre maligniteter, kan typiske generelle symptomer oppstå: feber, svakhet, tap av appetitt og vekttap. Perikardiet er ofte involvert i sykdomsprosessen, og som et resultat kan ekssudat akkumuleres i hjertesekken rundt hjertet. Som en konsekvens kan vi takle en fullblåst tamponade av hjertet.
Ondartede hjertesvulster: diagnose
Omfanget av bildebehandlingstester som er utført i tilfelle maligne svulster, er det samme som i tilfelle godartede lesjoner. Første diagnose stilles på grunnlag av en transthoracic ECHO i hjertet, ofte supplert med en transesofageal undersøkelse. Diagnostikk ved hjelp av MR eller CT gjør det mulig å nøyaktig spore omfanget av infiltrasjon av hjerteveggene og strukturer i brystet. Derfor lar det deg planlegge en mulig operasjon. Tumorspredning kan også vurderes med positronemisjonstomografi - PET. Problemet er imidlertid den begrensede tilgjengeligheten av denne studien.
I avbildningsundersøkelsen kan vi skille en rekke funksjoner, for eksempel: multifokal natur, uskarpe tumorgrenser, patologisk vaskularisering eller hjerteinfiltrasjon, som gjør det mulig for oss å konkludere med høy grad av sannsynlighet for at vi har å gjøre med en ondartet prosess.
Det er muligheter for preoperativ histologisk evaluering av svulsten. Disse inkluderer: cytologisk undersøkelse av perikardialvæske samlet ved perikardiocentese og undersøkelse av en biopsi tatt under hjertekateterisering.
Å vite hvilken type kreft lar deg velge riktig behandlingsstrategi. Den endelige diagnosen stilles på grunnlag av den histopatologiske vurderingen av den fjernede svulsten.
Ondartede hjertesvulster: behandling og prognose
Valget av behandling avhenger av mange faktorer som: histologisk type, størrelse, plassering, graden av infiltrasjon av andre strukturer og alvorlighetsgraden av symptomer. Fjerning av hjerteoperasjon av den primære ondartede lesjonen kan vurderes i tilfelle en svulst begrenset til hjertet. Ofte er reseksjon ikke fullført, men er palliativ i sin natur - målet er å redusere symptomene ved å redusere svulstmassen. I unresectable tilfeller, for eksempel når fjerne metastaser er til stede, brukes systemisk behandling.
Noen ganger, når det er umulig å fjerne svulsten i sunt vev, brukes teknikken for autotransplantasjon med henvisning til hjerte-reseksjon, fjerning av svulsten utenfor pasientens kropp og deretter hjerte-reimplantasjon. Radio- og cellegift kan brukes som en komplementær terapi til operasjonen. De fleste sarkomer reagerer dårlig på denne typen behandling. I noen typer kreft er de imidlertid den valgte metoden. Primær cellegift er effektiv for å redusere ubehag og forlenge livet hos pasienter med hjertelymfom.Strålebehandling kan være gunstig i behandlingen av perikardial mesoteliom. Prognosen er vanligvis ugunstig. Pasientens overlevelsestid overstiger vanligvis ikke ett år fra diagnosemomentet.
Anbefalt artikkel:
Sykdommer i sirkulasjonssystemet - årsaker, symptomer, forebyggingKreftmetastaser i hjertet
Det er verdt å understreke at sekundære svulster, dvs. metastaser fra andre steder, er den vanligste typen neoplastiske endringer i hjertet. De forekommer flere titalls ganger oftere enn de primære svulstene som er presentert ovenfor. Deres tilstedeværelse indikerer et veldig avansert stadium av sykdommen. De vanligste kildene til hjertemetastaser er:
- lungekreft
- brystkreft
- leukemier og lymfomer
- pleural mesoteliom
- spiserørskreft
- melanom
Hjerteanfall kan oppstå gjennom:
- lymfatiske
- blodåre
- infiltrasjon gjennom kontinuitet
- ved å vokse inn i lumen i venøs system
Den vanligste ruten til lymfekarene brukes av epiteliale neoplasmer og gjelder endringer i perikardiet eller epikardialaget. Blodspredningen påvirker vanligvis hjertemuskelen selv. Melanom og sarkom er involvert i denne veien. Kontinuitetsinfiltrasjon er observert i tilfelle av neoplasmer som ligger i umiddelbar nærhet av hjertet, f.eks. Lungekreft, spiserør, thymus og brystvorte kreft. Imidlertid er metastaser mye oftere. Noen svulster kan vokse inn i hjertehulen gjennom lumen av store venøse kar, spesielt den nedre vena cava. Slik kan avansert nyrekreft, feokromocytom, hepatocellulært karsinom eller fosteret nefrom spre seg til høyre atrium. Wilms 'svulst.
Symptomer direkte relatert til hjerteinvasjon er sjeldne. Hvis de er tilstede, er de ganske uspesifikke. Pasienter klager over kjedelige brystsmerter, hoste og kortpustethet og generelle symptomer. Symptomene på den underliggende sykdommen dominerer.
Hjertesyken er ofte påvirket. Væsken i perikardialposen kan være eksudativ, eksudativ og til og med blødende. Det ytre trykket som utøves av den voksende væsken forstyrrer den diastoliske funksjonen og fyllingen av hjertehulen, forårsaker den såkalte hjertetamponade. Årsaken til denne tilstanden kan være både direkte involvering av perikardiet ved den neoplastiske prosessen, samt reaksjon på radio- eller cellegiftbehandling.
Tilstedeværelsen av hjertemetastaser indikerer oftest at sykdommen ikke lenger kan helbredes. Behandlingsmulighetene er derfor svært begrensede. De kommer hovedsakelig ned til palliativ cellegift eller strålebehandling. Kirurgisk behandling bestående av reseksjon utføres svært sjelden når forholdene er gunstige. Det er spesielt hensiktsmessig når svulster sprer seg intravaskulært, trenger gjennom den nedre vena cava eller lungevene, fordi de vanligvis ikke invaderer hjertemuskelen. Ofte er den kirurgiske prosedyren redusert til palliative prosedyrer rettet mot å evakuere væske fra perikardialposen. Den enkleste av dem, utført under lokalbedøvelse, er punktering av perikardiesekken, dvs. perikardiocentese. Når tilbakevendende ekssudat er et problem, kan intraperikardiell administrering av sklerotika eller cytostatika, f.eks. Bleomycin og cisplatin, være effektiv. En annen mulighet for dekompresjon er å lage den såkalte fenestrasjon - vinduet som kommuniserer med pleural (eller peritoneal) hulrom. Dessverre er prognosen for de fleste pasienter med hjertemetastaser veldig dårlig.
Kilder:
1. Sadowski J., Grudzień G, Tumors of the heart, Pruszczyk P. (red.), Hryniewiecki T. (red.), Drożdż J., Wielka Interna - Cardiology del I, Warszawa, Wyd. Medical Tribune Polska, s. 606-619
2. Pruszczyk P., Styczyński G., Tumors of the heart, Gajewski P. (red.), Interna Szczeklika 2016, Krakow, Medycyna Praktyczna, 2016
3. http://medisin.medscape.com/
Anbefalt artikkel:
Hjerteblokk: hva er det, hvordan gjenkjenner og behandler du det?