Overaktive binyrene er en kompleks sykdom med en veldig variert etiologi. Vi kan skille mellom glukokortikoid og mineralokortikoid binyre hyperaktivitet, så vel som androgen eller østrogen hyperaktivitet. Hva er årsakene og symptomene på en overaktiv binyrene? Hvordan blir hun behandlet?
En overaktiv binyrene er når binyrene utgjør for mye av ett eller flere av hormonene som binyrene produserer: kortisol, aldosteron, androgener og adrenalin. Vi kan skille mellom glukokortikoid og mineralokortikoid binyre hyperaktivitet, så vel som androgen eller østrogen hyperaktivitet.
Glukokortikoid hyperfunksjon i binyrene
Glukokortikoid hyperfunksjon i binyrene er en gruppe symptomer som skyldes et overskudd av kortisol i kroppen. Det er også referert til som hyperkortisolisme. Årsaker inkluderer Cushings sykdom av hypotalamus eller hypofyse, Cushings syndrom på grunn av overdreven kortisolsekresjon av adenom, liten eller stor nodulær hyperplasi eller binyrekreft, samt ektopisk produksjon av CRF eller ACTH, og eksogen administrering av glukokortikoider.
- Patofysiologi
De nåværende symptomene skyldes innflytelsen av overflødig glukokortikosteroider utskilt av binyrene på stoffskiftet. Disse hormonene forårsaker overdreven retensjon av natrium og vann i nyrene, økt urinutskillelse av kalium, økt glukoneogenese med påfølgende hyperglykemi og økt proteinkatabolisme. De bidrar også til nedsatt kalsiumabsorpsjon fra mage-tarmkanalen og økt mobilisering fra skjelettet. Videre fremmer de utviklingen av hypertensjon ved å øke sensitiviteten til blodkarene for virkningen av endogene vasopressorstoffer. Ved overdreven ACTH-sekresjon kan også misfarging av huden forekomme, samt symptomer på androgenisering hos kvinner og hyperaldosteronisme.
- Klinisk bilde og diagnostikk
Pasienter med hypertyreoidism i binyrene er preget av et rundt ansikt, fedme på kroppen og nakken med slanke lemmer, rosa hudstrekkmerker i underlivet, hofter, lår og brystvorter. Pasienter kan klage over atrofi og svakhet i muskulaturen, bein smerter, høyt blodtrykk og symptomer på androgenisering, slik som mannlig mønster skallethet, lav stemmetone, kviser, menstruasjonsforstyrrelser, hirsutisme eller forstørrelse av klitoris (klitoromegali). Psykotiske symptomer er ikke uvanlige. Laboratorieblodprøver kan vise hypokalemi, alkalose og økning i røde blodlegemer. Latent eller åpenbar diabetes mellitus er vanlig.
Hormonelle tester brukes i diagnostikk. Døgnrytmen til kortisolemi og utskillelsen av fri kortisol i urinen bestemmes. I tillegg brukes deksametasonundertrykkelsestesten, som lar deg skille om vi har å gjøre med adenom eller kreft i binyrene, ektopisk ACTH-produksjon, eller mikroadenom eller hypofyseadenom. I stedet for dexametasonundertrykkelsestest, brukes CRF-stimuleringstesten til å bestemme årsaken til binyrebarkhormon hyperfunksjon.
- Differensiering
Glukokortikoid hypertyreose er differensiert fra:
- fedme som eksisterer sammen med hirsutisme, strekkmerker i huden, menstruasjonsforstyrrelser og økt utskillelse av kortisol og dets metabolitter i urinen
- arvelig kortisolresistenssyndrom
- polycystisk ovariesyndrom
- alkoholisk pseudo-Cushing syndrom
- depresjon
- Behandling
Behandlingen du velger er kirurgi for å fjerne adenom eller kreft i binyrene, mikroadenomer eller hypofyseadenomer som er årsaken til hyperkortisolemi. Hvis det er kontraindikasjoner mot kirurgi, brukes hypofysestrålebehandling eller inntak av steroidogenesehemmere som trilostan, ketokonazol, mitotan eller aminoglutetimid.
Kirurgi er også indikert i tilfelle av ektopisk overflødig produksjon av CRF eller ACTH fra kreft i lungene, bukspyttkjertelen eller galleblæren. Spironolakton eller cyproteronacetat brukes i nærvær av symptomer på hyperermineralokortisisme og androgenisering hos kvinner.
Mineralokortikoid hyperaktivitet i binyrene
Mineralokortikoid hyperaktivitet i binyrene, også kjent som hyperaldosteronisme eller overdreven sekresjon av deoksykortikosteroider, kan være primær eller sekundær. Dens primære årsaker inkluderer adenom, kreft eller adenomatøs hyperplasi av det glomerulære laget av binyrene. Sekundære årsaker til utviklingen kan omfatte sekundær aldosteronisme hos pasienter med reninsekreserende svulst, renal iskemi, ondartet hypertensjon eller kardio-hepatisk eller nyrelatert ødem, eller Bartters syndrom.
- Primær hyperaldosteronisme
Primær aldosteronisme er et sykdomssyndrom som skyldes overdreven sekresjon av aldosteron. Det utvikler seg i tilfelle overdreven sekresjon av aldosteron ved adenom (det såkalte Conn's syndromet), kreft eller i nærvær av bilateral, mindre ofte ensidig, glomerulær hyperplasi av binyrebarken (såkalt idiopatisk hyperaldosteronisme).
- Patofysiologi
Overdreven utskillelse av aldosteron bidrar til økt tap av kalium i nyrene og følgelig til utvikling av hypokalemi og hypokalemisk alkalose. I tillegg sensibiliserer aldosteron blodkarene direkte og indirekte for virkningen av endogene vasopressorer som adrenalin eller noradrenalin, noe som fremmer utviklingen av arteriell hypertensjon. Det har også blitt vist at aldosteron er involvert i vaskulær ombygging, noe som fører til en økning i vaskulær motstand og dermed en økning i blodtrykket.
- Klinisk bilde og diagnostikk
Pasienter rapporterer vanligvis høy tørst, muskelsvakhet, parestesi, tetanyanfall, forstoppelse og polyuri. På grunn av arteriell hypertensjon, som er hovedsymptomet, kan det oppstå hodepine og organkomplikasjoner av hypertensjon - nyresvikt, blindhet eller hjerneslag. Med en betydelig kaliummangel er det livstruende arytmier - inkludert ventrikelflimmer.
Primær aldosteronisme bør mistenkes, spesielt hos pasienter med hypokalemi, medikamentresistent hypertensjon og hos pasienter med utilsiktet diagnostisert binyretumor. Laboratorietester viser hypernatremi, hypokalemi med hypokalemisk alkalose og hypomagnesemi. I tillegg er det økt aldosteronemi og aldosteronuri med normal kortisolemi og normal urin 17-OH-kortikosteroider, nedsatt forsuring av urinen og vasopressinresistent polyuri. Karbohydratintoleranse er mulig.
- Behandling
Ved en ensidig svulst i binyrebarken anbefales kirurgisk fjerning etter ca. 4 ukers første behandling med spironolakton. Bilateral binyrehyperplasi er en indikasjon for langvarig bruk av antihypertensiva og aldosteronantagonister, slik som spironolakton i en dose på 50-100 mg / dag. Kirurgisk behandling etterfulgt av cellegift brukes hos pasienter med aldosteronproduserende kreft med mulig metastase. Dessverre er prognosen i disse tilfellene ugunstig.
Uansett bør kaliumtilskudd ikke glemmes ved å gi KCL kaliumklorid til pasienter, fordi det forhindrer forekomst av livstruende arytmier.
Androgen eller østrogen hyperfunksjon i binyrene
Overproduksjon av androgener av binyrene kan skyldes tilstedeværelsen av en viriliserende svulst, Cushings sykdom eller syndrom og en arvelig forstyrrelse av steroidbiosyntese. I tilfelle overdreven produksjon av østrogener av binyrene, er det karakteristisk for tilstedeværelsen av en feminiserende svulst.
Viriliserende svulst
Det er en svulst i det retikulære laget av binyrene som overproduserer androgener. Disse hormonene kan forårsake for tidlig pubertet hos gutter, jenters bifil utvikling og virilisering hos kvinner. Avhengig av om svulsten er et adenom eller kreft, kan symptomene rapportert av pasienten variere. I nærvær av adenom kan det være økende symptomer på defeminisering, for eksempel forstyrrelser i syklikaliteten til menstruasjonsblødning, atrofi i brystkjertlene, omfordeling av fettvev fra hunn til mannlig type, og viriliseringssymptomer som mannlig hirsutisme, kviser, seboré, alopecia og stemmedyping. I nærvær av kreft, i tillegg til symptomene på virilisering som er nevnt ovenfor, kan også symptomer på hyperkortisolisme oppstå.De inkluderer blant andre fedme i stammen og nakken, tilstedeværelsen av strekkmerker i huden i underlivet, hofter, lår og brystvorter, muskelatrofi og svakhet, hypertensjon, diabetes.
Differensialdiagnosen inkluderer:
- medfødte enzymatiske defekter av 21- og 11-hydroksylering og 3-β-hydroksysteroiddehydrogenase
- Polycystisk ovariesyndrom
- androgen-produserende testikulære eller eggstokk tumorer
Når man skiller sykdommen, bør man også huske på at Cushings syndrom, forårsaket av overdreven produksjon av ACTH, ofte ikke bare manifesteres av hyperkortisolisme, men også av økt androgenbiosyntese. Dette er fordi ACTH stimulerer produksjonen av både glukokortikosteroider, mineralokortikosteroider og androgener.
Den kliniske diagnosen er basert på resultatene av hormonelle tester, som viser en økning i konsentrasjonen av androgener og deres metabolitter i blodet og en økning i utskillelsen i urinen. For å lokalisere svulsten utføres ultralyd, computertomografi og binyresintigrafi.
Behandlingen består av kirurgisk fjerning av svulsten.
Feminiserende svulst
Det er en svulst i binyrene som overproduserer østrogener. For å fastslå diagnosen er det en økning i østrogenutskillelse i urin, feminiseringssymptomer hos menn som gynekomasti, hårtap eller nedsatt libido, samt menstruasjonsforstyrrelser hos kvinner og en økning i konsentrasjonen av østrogen i det venøse blodet i binyrene. For å lokalisere svulsten utføres ultralyd, computertomografi og binyresintigrafi. Kirurgisk fjerning av svulsten brukes i behandlingen.
Les også:
- Feokromocytom - en svulst i binyrene
- Medfødt adrenal hyperplasi: årsaker, symptomer, behandling
- Binyrekrise (akutt binyrebarkinsuffisiens): årsaker, symptomer og behandling
