Lewandowsky-Lutz Dysplasia ("Tree People") - Årsaker, symptomer og behandling

Lewandowsky-Lutz Dysplasi er en genetisk bestemt hudsykdom i løpet av hvilken endringer vises på kroppen, som ligner på barken til et tre - derav begrepet "trefolk". Det er en veldig sjelden hudsykdom, men den er relatert til det utbredte humane papillomavirus (HPV). Hva er årsakene og symptomene på Lewandowsky-Lutz dysplasi? Hva er behandlingen?

Lewandowsky-Lutz dysplasi (epidermodysplasia verruciformis, epitelial papillær dysplasi) er en svært sjelden hudsykdom av genetisk opprinnelse. Essensen er den unormale multiplikasjonen av hudceller som skaper vekster som ligner trebark. Så langt har bare noen få tilfeller av denne sykdommen blitt rapportert i verden.

Lewandowsky-Lutz dysplasi - årsaker

Lewandowsky-Lutz dysplasi er sannsynligvis forårsaket av humant papillomavirus (HPV) - hovedsakelig type 5, 8 og 14. Det kan bare forårsake denne sykdommen hos mennesker med en viss genetisk disposisjon - med en mutasjon av kromosom 17 i to gener - EVER1 eller EVER2. Denne mutasjonen senker hudens immunpotensial, og viruset begynner å trenge gjennom lagene, og bidrar til utseendet til lesjoner. Det er kjent at denne disposisjonen arves på en autosomal recessiv måte.

Les også: Genetiske sykdommer. Er abort mulig i tilfelle en genetisk sykdom Sjeldne sykdommer - et forsømt problem GENETISKE SJUKDOMER: årsaker, arv og diagnose

Lewandowsky-Lutz dysplasi - symptomer

Symptomer på dysplasi fra Lewandowsky-Lutz er hudlesjoner som:

kan være plassert over hele kroppen (unntatt negler og hodebunn). De dekker vanligvis ansiktet, hendene og føttene først og spres deretter over hele kroppen
kan fremstå som rødhet, misfarging, vorter eller vekster som ser ut som trebark (hudhorn)
de vokser systematisk, noen ganger veldig raskt

Lewandowsky-Lutz dysplasi øker risikoen for kreftutvikling.

Den mest kjente personen med Lewandowsky-Lutz dysplasi hittil var Dede Koswara fra Indonesia. Hele kroppen hans var dekket av et lag med vorter. I sin tur lignet hender og føtter tregrener. Mannen døde i 2016. Abula Bajandara, innfødt i Bangladesh, sliter med de samme vekstene. Han utviklet vekster da han var 16.

Lewandowsky-Lutz dysplasi - diagnostikk

Diagnosen stilles på grunnlag av symptomer og genetisk testing. Noen ganger kan hudlesjoner antyde sykdommer som flate vorter, lichen planus eller tinea versicolor, så de bør utelukkes.

Lewandowsky-Lutz dysplasi - behandling

Behandlingen er basert på administrering av medikamenter fra gruppen av retinoider som hemmer virusets inntrengning i hudlagene. Hos noen pasienter går forandringene tilbake i noen tid, eller bare veksten deres blir forstyrret.

Hudlesjoner kan veie opptil flere kilo og gjøre det vanskelig å utføre daglige aktiviteter som å gå eller spise, så legen kan bestemme seg for å fjerne dem under en operasjon eller med en laser. Imidlertid kommer endringer ofte tilbake. De kan også utvikle seg til hudkreft (f.eks. Plateepitelkarsinom i huden).