Endokrine sykdommer forhindrer ofte normal funksjon, og i noen tilfeller, hvis skaden er plutselig og veldig signifikant, kan endokrin dysfunksjon til og med være livstruende (spesielt plutselig binyre- eller skjoldbruskdysfunksjon). Hva er de vanligste endokrine sykdommene, hva er symptomene deres og hva skyldes de?
Innholdsfortegnelse
- Endokrine sykdommer: hvordan det endokrine systemet fungerer
- Endokrine sykdommer: hypothalamus og hypofysen
- Endokrine sykdommer: skjoldbruskkjertel
- Endokrine sykdommer i biskjoldbruskkjertlene
- Endokrine sykdommer i binyrene
- Nevroendokrine svulster
- Flere kjertelsyndrom
- Flere svulster i det endokrine systemet
- Diabetes
- Endokrine sykdommer i eggstokkene
- Endokrine sykdommer i testiklene
- Endokrine sykdommer hos barn
Endokrine sykdommer er en stor gruppe sykdommer som ikke bare berører de hormonproduserende organene, men også mange andre systemer. Dette er fordi det endokrine systemet regulerer arbeidet i hele kroppen, så symptomene kommer fra målorganene for hormonene som produseres av organer hvis funksjon er svekket.
Spekteret av plager i hver endokrin sykdom er enormt, og eksemplene beskrevet nedenfor utmerker på ingen måte de mange symptomene som er tilstede i endokrine sykdommer. Disse sykdommene er beskrevet mer detaljert i separate artikler, lenket i teksten.
Hypothalamus og hypofysen spiller en overordnet rolle over det endokrine systemet, og de styrer utskillelsen av andre hormoner gjennom de såkalte tropiske hormonene (stimulerer de aktuelle endokrine kjertlene, f.eks. TRH - skjoldbruskstimulerende hormon).
Tilbakemelding er en mekanisme som er ansvarlig for denne forskriften, takket være at det også er mulig å diagnostisere endokrine sykdommer.
I primær hypotyreose er mengden tropiske hormoner større fordi kroppen prøver å stimulere den inaktive kjertelen til å fungere.
I primær hyperaktivitet er det motsatte sant - tropiske hormoner faller som et forsøk på å hemme den hyperaktive kjertelen.
Behandling av endokrine sykdommer er komplisert og ofte langvarig.
Ved hypotyreose brukes substitusjonsterapi, dvs. oral eller parenteral administrering av de manglende hormonene. På grunn av det faktum at det endokrine systemet er en veldig presis mekanisme, og plasmakonsentrasjonene av hormoner er veldig lave, i størrelsesorden mikrogram per liter, er den riktige doseringen av preparatene en veldig vanskelig teknikk.
I tilfelle av en økt mengde hormoner i et gitt organ, er det mulig å bruke en terapi som eliminerer symptomene på overskudd, sjeldnere for å fjerne hele eller deler av organet som produserer dem, og i tilfelle skjoldbruskkjertelen har vi også muligheten for behandling med radioaktivt jod, som forårsaker ablasjon, dvs. ødeleggelse av organet.
Endokrine sykdommer hos barn er ofte medfødte, og ofte ledsaget av andre mangler. Det hender at sykdomsforløpet er alvorlig, og forhindrer riktig utvikling, derfor skal mistanke om sykdommer i det endokrine systemet, spesielt hos nyfødte, diagnostiseres så snart som mulig for å starte behandlingen umiddelbart.
Endokrine sykdommer: hvordan det endokrine systemet fungerer
Det endokrine systemet (endokrine, endokrine, endokrine) er bygget annerledes enn de fleste systemer i kroppen vår - dets organer er ikke strukturelt forbundet, men de har en felles rolle, som er å kontrollere og koordinere andre organer.
Det endokrine systemet inkluderer:
- hypotalamus og hypofysen
- skjoldbruskkjertel og paratyreoidea
- bukspyttkjertel
- binyrene
- testikler og eggstokker
- noen inkluderer også thymus
Disse organene produserer og skiller ut hormoner direkte i blodet, dvs. regulatoriske molekyler som kan være både aminosyrederivater, kolesterol og peptider.
De virker på bestemte målvev som endrer stoffskiftet. Avhengig av hormonets struktur, ligger reseptoren på cellemembranen eller i cellekjernen.
Hypothalamus er ansvarlig for de endokrine kjertlene, og hormonene som produseres her blir transportert til hypofysen, hvor de utskilles.
Disse hormonene er liberiner og statiner, dvs. stoffer som stimulerer og hemmer aktiviteten til henholdsvis de endokrine kjertlene. I tillegg til å skille ut hormoner i hypothalamus, produserer og utskiller hypofysen sine egne tropiske hormoner.
Reguleringsmekanismen er basert på den såkalte tilbakemeldingen, ofte negativ, noe som betyr at hormonet produsert av hypothalamus stimulerer hypofysen til å produsere tropisk hormon, dette stimulerer et bestemt organ til å produsere hormoner som er karakteristiske for det, og disse virker på målvev og organer, men også på hypothalamus og hypofysen ved å hemme utskillelsen av liberiner og tropiske hormoner.
For eksempel produserer hypothalamus tyreoliberin (TRH), som stimulerer hypofysen til å produsere tyrotropin (TSH), som igjen mobiliserer skjoldbruskkjertelen til å produsere hormonene triiodothyronin og tyroksin (T3 og T4), men også hemmer utskillelsen av TRH.
Skjoldbruskhormoner hemmer utskillelsen av både TRH og TSH. Nervesystemet har også liten innflytelse på utskillelsen av hormoner - spesielt den autonome delen (sympatiske og parasympatiske systemer).
Det er viktig at alle organer i det endokrine systemet er veldig vaskulariserte, fordi det strømmende blodet mottar og distribuerer de utskilte hormonene i kroppen.
Følgende er hormonene som produseres av de endokrine organene og deres grunnleggende funksjoner:
Hypothalamus
- vasopressin - øker absorpsjonen av vann i nyrene (fra primær urin), noe som reduserer mengden urin som skilles ut og øker blodtrykket
- oksytocin - stimulerer sammentrekningen av glatte muskler i livmoren og utskillelsen av melk
- liberiner og statiner - regulering av hormonsekresjon av hypofysen
Hypofyse
- somatotropin (veksthormon) - stimulerer kroppens vekst, metabolisme, påvirker metabolismen av karbohydrater og fett
- prolaktin - initierer og opprettholder melkeproduksjon
- tyrotropin - stimulerer utskillelsen av skjoldbruskhormoner
- adrenokortikotropin - stimulerer utskillelsen av binyrebarkhormoner
- Gonadotrofinene - follitropin og lutropin - påvirker utviklingen og funksjonen til gonadene
- lipotropin - stimulerer nedbrytningen av fett
Pinealkjertelen
- melatonin - påvirker døgnrytmen, øker søvnighet
Skjoldbruskkjertel
- tyroksin og trijodtyronin - øke stoffskiftet - metabolisme og energiproduksjon, stimulere proteindannelse, redusere kolesterol
- kalsitonin - forårsaker absorpsjon av kalsium i beinene og reduserer mengden i blodet
Parathyroidkjertler
- paratyreoideahormon - forårsaker frigjøring av kalsium fra bein i blodet, der det øker konsentrasjonen, er det viktigste hormonet som er ansvarlig for kalsiummetabolismen
Thymus (organatrofi under puberteten)
- thymosin - stimulerer modning av lymfocytter (celler som er ansvarlige for immunitet)
Bukspyttkjertelen - i sin struktur har den fire typer celler som produserer forskjellige hormoner:
- glukagon (produsert av A-celler) - øker blodsukkernivået
- insulin (produsert av B-celler) - senker nivået av glukose i blodet
Regulering av blodsukkernivåene utføres ved å øke eller hemme transporten til celler, samt ved å stimulere eller hemme syntese fra reservefett.
- somatostatin (produsert av D-celler) - regulerer utskillelsen av gastrointestinale hormoner ved å regulere fordøyelsessystemets arbeid
- bukspyttkjertelpolypeptid - hemmer bukspyttkjertelen
Barkhinnen i binyrene
- mineralokortikosteroider - hovedsakelig aldosteron, øker opptaket av natrium og reduserer utskillelsen av kalium i nyrene
- glukokortikosteroider - hovedsakelig kortisol, det har flere effekter, som generelt kan beskrives som stimulerende for kroppen: det øker blodsukkernivået, hemmer proteinsyntese
- androgener - f.eks. dehydroepiandrosteron forårsaker utvikling av sekundære seksuelle egenskaper, akselererer proteinsyntese og kroppsvekst
Binyrene medulla
- adrenalin (det såkalte kamp- eller flyghormonet) - har en sterk effekt og stimulerer kroppen umiddelbart: den innsnevrer blodårene i huden, innvoller og nyrer, men utvider muskler og kranspulsårer, øker blodtrykket, hjertefrekvensen, utvider pupillene, øker blodsukkeret
- noradrenalin - fungerer som adrenalin, men mindre intens, hovedrollen er å opprettholde høyt blodtrykk
Testikler
- androgener - spesielt testosteron - regulerer sædproduksjon, påvirker mannlige trekk ved struktur og atferd, og regulerer kjønnslyst.
Eggstokker
- østrogener - reguler menstruasjonssyklusen og påvirk kvinnestrukturen og oppførselen
- progesteron - forbereder livmoren til å motta et embryo som utvikler seg, støtter de første stadiene av graviditeten
- relaxin - hemmer livmor muskelsammentrekninger
Endokrine sykdommer: hypothalamus og hypofysen
Sykdommer i hypothalamus og hypofysen påvirker ikke bare utskillelsen av liberiner og statiner, og svekker dermed arbeidet til andre organer i det endokrine systemet, men også hormonene de produserer og utskiller - vasopressin og oksytocin. De vanligste sykdommene i disse organene er:
1. Sentral diabetes insipidus - forårsaket av vasopressinmangel. Celler som produserer eller transporterer dette hormonet blir skadet som et resultat av svulster, traumer, genetiske sykdommer eller autoimmune reaksjoner. Mangelen på et hormon som er ansvarlig for å konsentrere urin forårsaker utskillelse av svært store mengder (over 4 liter / dag). Tørsten økes proporsjonalt.
2. Syndrom med utilstrekkelig vasopressinsekresjon (SIADH) - i dette tilfellet er problemet motsatt, på grunn av forskjellige faktorer (skader, andre sykdommer, medisiner) produserer hypothalamus for mye vasopressin, noe som resulterer i vannretensjon i kroppen og utskillelse av en uforholdsmessig stor mengde natrium. Slike elektrolyttforstyrrelser resulterer i apati, hodepine, kvalme og endret bevissthet.
3. Hypopituitarism er et sett med symptomer som skyldes mangel på sekresjon av liberiner, statiner og veksthormon. Sykdommen påvirker hele det endokrine systemet, og svekker binyrene, skjoldbruskkjertelen, kjønnsorganene og melkeproduksjonen hos mødre.
Symptomer inkluderer, men er ikke begrenset til, vekstmangel (hvis skade oppstår i vekstperioden), lavt blodtrykk, hypotyreose og menstruasjonsforstyrrelser.
Det er mange grunner, inkludert: traumer, kreft, betennelsesendringer, blodsirkulasjonsforstyrrelser (såkalt hypofyseslag), det såkalte Sheehan-syndromet er karakteristisk, dvs. postpartum hypofysenekrose, det kan oppstå hvis en kvinne mistet mye blod under fødselen.
4. Hypofysetumorer (karsinomer og adenomer) kan eller ikke være hormonelt aktive. Symptomene deres skyldes et overskudd av hypofysehormoner eller fra stedet der svulsten vokser, og på grunn av nærheten til anatomiske strukturer, trykker hypofyseadenomer oftest på nerveceller i synskanalen og forårsaker synsforstyrrelser. Hormonene produsert av aktive adenomer er de vanligste:
a. Prolaktin hos kvinner forårsaker amenoré og galaktoré
b.veksthormon som forårsaker gigantisme hos barn (gjengroing) og akromegali hos voksne, sistnevnte er ikke bare forbundet med utvidelse av hender, bein, ansikt og indre organer, men også med større risiko for høyt blodtrykk, diabetes og søvnapné
c. adrenokortikotropisk hormon, dets overproduksjon resulterer i overflødig kortisolsekresjon og Cushings sykdom (symptomer som ligner på Cushings syndrom, beskrevet nedenfor)
5. Nelsons syndrom vises noen ganger etter at binyrene er fjernet. Det hender at mangelen på den undertrykkende effekten av binyrehormoner på hypofysen forårsaker den raske utviklingen av adenokortikotrofisk adenom. På grunn av mangelen på et målorgan for adrenokortikotropin (binyrene), avhenger forekomsten av symptomer bare av massen av svulsten som presser mot hjernen.
6. Tomt sadelsyndrom - som et resultat av skade på hjernehinnene som dekker den tyrkiske salen, kommer overflødig cerebrospinalvæske inn i området, noe som forårsaker trykk på hypofysen, en annen årsak kan være kirurgisk fjerning eller tilstand etter stråling. Tomt sadelsyndrom kan skade hypofysen og forstyrre transporten av hormoner fra hypothalamus, noe som resulterer i den tidligere beskrevne hypopituitarismen og noen ganger synsforstyrrelser.
Endokrine sykdommer: skjoldbruskkjertel
De er en av de vanligste endokrine sykdommene, gjennom deres innflytelse på stoffskiftet påvirker skjoldbruskkjertelsykdommer i hele kroppen, og symptomene deres kan komme fra mange systemer. Hypertyreose og hypotyreose er syndromer av symptomer i stedet for sykdommer i seg selv, og er forårsaket av andre skjoldbruskkjerteltilstander.
1. Hypotyreose fører til en avmatning i metabolismen i systemet, blant annet observeres vektøkning, tretthet og svakhet, langsom hjertefrekvens, forstoppelse og menstruasjonsforstyrrelser hos kvinner. Det kan være mange grunner, for eksempel autoimmune sykdommer, tyreoiditt, ioniserende stråling, de skader alle organet. Hvis den ikke behandles, kan sykdommen i sin ekstreme form føre til en såkalt hypometabolisk koma, som er livstruende.
2. Hypertyreose er det motsatte av hypotyreose, økt metabolisme forårsaker vekttap, irritabilitet, hjertebank eller diaré, symptomspekteret er åpenbart mye større. En overaktiv skjoldbruskkjertel kan være forårsaket av:
a. Graves sykdom - det er en autoimmun sykdom der det, bortsett fra overdreven skjoldbruskstimulering, også er eksoftalmos og noen ganger struma, dvs. skjoldbruskforstørrelse.
b. Giftig nodulær struma - i dette tilfellet dannes vekstfoci i skjoldbruskkjertelen, som produserer skjoldbruskhormoner uavhengig av hypotalamus-hypofysestimulering. Den vanligste årsaken er jodmangel.
c. En enkelt autonom knute, det vil si et adenom eller annen knute som produserer hormoner som ligner en nodulær struma, uten kontroll.
3. Betennelse i skjoldbruskkjertelen
a. bakteriell thyroiditt - en akutt, alvorlig sykdom der infeksjon oppstår gjennom blodet eller gjennom kontinuiteten fra det omkringliggende vevet. Behandlingen er antibiotikabehandling, og ikke sjelden kirurgi.
b. autoimmun thyroiditt - Hashimotos sykdom - oftest hos unge kvinner, det er en autoimmun sykdom der egne lymfocytter produserer anti-skjoldbruskkjertel antistoffer, noe som fører til organstimulering og utvikling av hypotyreose, en variant av sykdommen er ikke-smertefull tyroiditt.
c. legemiddelindusert tyreoiditt, ofte etter antiarytmika, fører til hypertyreose eller hypotyreose.
d. subakutt tyreoiditt - den såkalte de Quervains sykdom, muligens en viral skjoldbruskkjertelinfeksjon med fire faser: hypertyreose, normal funksjon, hypotyreose og normal skjoldbruskfunksjon igjen.
e. stråling av thyroiditt - etter radioaktive stoffer, inkludert strålebehandling.
4. Ikke-toksisk nodulær goiter (nøytral goiter) - denne sykdommen domineres av en forstyrrelse i strukturen i skjoldbruskkjertelen - hyperplasi, fibrose og degenerasjon, organet forstørres, det er en asymmetri i nakken og dens større omkrets. Skjoldbruskkjertelen fungerer uforstyrret.
5. Skjoldbruskkreft - det er flere typer med betydelig forskjellig aggressivitet og vekstrate: papillær kreft, follikkelkreft, medullær kreft og anaplastisk kreft.
Den siste vokser veldig raskt og metastaserer raskt. Papillær og follikulær kreft har en mye bedre prognose hvis de oppdages tidlig nok, og deres eksisjon, noen ganger kombinert med radiojodbehandling, gir i mange tilfeller fullstendig kur.
Endokrine sykdommer i biskjoldbruskkjertlene
Hovedoppgaven til biskjoldbruskkjertlene er regulering av kalsiummetabolisme, denne rollen spilles av biskjoldbruskkjertelhormonet, noe som øker konsentrasjonen av dette elementet i blodet ved å frigjøre det fra beinene og stimulere absorpsjon i tarmene (via vitamin D).
1. Primær hypoparatyreoidisme - et sett med symptomer er forårsaket av skade på biskjoldkjertlene (f.eks. Etter operasjon i nakken eller i løpet av en betennelsesprosess), produksjonen av paratyreoideahormon avtar, noe som igjen resulterer i mangel på kalsium og et overskudd av fosfor i kroppen. Symptomene på disse elektrolyttforstyrrelsene inkluderer tetanyanfall eller nevrologiske lidelser.
2. Sekundær hypoparathyroidisme - symptomene ligner på de primære, men årsaken er annerledes: her forekommer hypoparathyroidism på grunn av overflødig kalsium, som hemmer funksjonen til paratyreoidekjertlene.
3. Primær hyperparatyreoidisme er forårsaket av skade på selve organet: adenom, hyperplasi og svært sjelden kreft. Sekretjonen av parathyroideahormon er i dette tilfellet uavhengig av plasmakonsentrasjonen av kalsium, hvis økning hemmer fysiologisk funksjonen til parathyroidea. Denne sykdommen resulterer i økte nivåer av kalsium i blodet, ødeleggelse av bein og økt utskillelse av kalsium i urinen.
4. Sekundær hyperparatyreoidisme er et resultat av redusert mengde kalsium i blodet, biskjoldkjertlene reagerer på det ved å øke syntesen av biskjoldbruskkjertelhormon, og etter lengre tid hyperplasi. Denne kalsiummangel er oftest forårsaket av nyreskade (f.eks. Avansert kronisk nyresykdom).
5. Tertiær hyperparatyreoidisme er den autonome produksjonen av paratyreoideahormon hos pasienter med sekundær hyperalcemia, det forårsaker hyperkalsemi og observeres oftest hos pasienter behandlet med dialyse.
Les videre:
- Hyperparatyreoidisme: årsaker, symptomer, behandling
Endokrine sykdommer i binyrene
Binyrene produserer flere hormoner, de er blant annet ansvarlige for: transformasjonen av proteiner, karbohydrater, fett og for å undertrykke immunreaksjoner, elektrolytt og vannbalanse, og forberede kroppen til trening.
Forskjellige hormoner produseres av forskjellige celler i binyrene, derfor er funksjonen til hele organet sjelden svekket, ofte observerer vi mangel eller overskudd av individuelle hormoner.
1. Primær binyrebarkinsuffisiens (Addisons sykdom), i dette tilfellet skade på binyrebarken resulterer i ødeleggelse av celler som er ansvarlige for syntesen av kortisol (det viktigste glukokortikosteroidet), det er vanligvis et resultat av en autoimmun prosess, infeksjoner eller blodsirkulasjonsforstyrrelser.
Symptomene minner noe om hypertyreose: syke mennesker klager over svakhet, tretthet, vekttap eller diaré, et karakteristisk symptom er chisewosis, dvs. en mørkere hudfarge i områdene som er utsatt for sollys.
2. Sekundær binyrebarksvikt, i dette tilfellet er symptomene like bortsett fra den mørke fargen på huden, forskjellen ligger i årsaken til sykdommen - her er det mangelen på ACTH, dvs. hypofysehormonet som stimulerer binyrefunksjonen, vanligvis som et resultat av å ta kortisolpreparater, som i henhold til virkningsmekanismen tilbakemelding hemmer utskillelsen av ACTH.
Les: Nyreinsuffisiens
3. Akutt insuffisiens i binyrebarken - binyrekrise, det er en plutselig betydelig mangel på kortisol forårsaket av en skade på binyrene eller en blødning i dette organet. I denne tilstanden synker blodtrykket betydelig, bevisstheten forstyrres, det er en livstruende sykdom. Hvis den akutte binyresvikt ledsages av omfattende blødninger i huden, er det Waterhouse-Friderichsen syndrom.
4. Cushings syndrom - et symptomkompleks forårsaket av et overskudd av glukokortikosteroider, det kan være forårsaket av høye doser glukokortikosteroider, autonome binyrene som produserer disse hormonene uavhengig av hypofyse-hypotalamusstimulering, eller til slutt et overskudd av hypofyseadrenkortikotropin (i dette tilfellet snakker vi om Cushings sykdom).
Symptomene er svært forskjellige og gjelder metabolismen i hele systemet, de inkluderer: muskelsvakhet, lett hudskade, polyuri, mottakelighet for infeksjoner, magesår og sår i tolvfingertarmen, og hvis sykdommen er langvarig, også fedme, diabetes og osteoporose.
5. Conn's syndrom, primær hyperaldosteronisme - dette er et av eksemplene på hyperaldosteronisme i binyrene, i dette tilfellet er det overskytende hormonet aldosteron, som påvirker vann- og elektrolyttbalansen.
Årsaken til denne sykdommen er den autonome sekresjonen av dette hormonet av: adenomer eller kreft, men også i løpet av medfødte sykdommer, for eksempel familie hyperaldosteronisme.
Symptomene på Conn's syndrom skyldes et overskudd av natrium og mangel på kalium og hydrogenioner i kroppen, inkludert høyt blodtrykk, polyuri, muskelsvakhet og parestesi (nåler).
Les også: Hyperaldosteronisme: Årsaker, symptomer, behandling
6. Hypoaldosteronisme, som du enkelt kan gjette, er en sykdom som står i opposisjon til Conn's syndrom, der det er en økning i kaliumnivået og en reduksjon i natrium.
7. Incidentaloma - ved et uhell oppdaget svulst i binyrene. I en tid med utbredt bruk av ultralyd er det ikke uvanlig å oppdage en svulst i binyrene hos mennesker uten symptomer.
Ofte er de godartede adenokarsinomer, men det hender også at en slik svulst er kreft, derfor krever tilfeldigheter grundig diagnostikk, inkludert datatomografi, tester av plasmahormonnivåer og noen ganger også en biopsi.
8. Binyrekreft er en sjelden, men veldig ondartet svulst, ikke alltid hormonelt aktiv. Hvis det skiller ut hormoner, er det oftest kortisol, så symptomene ligner Cushings syndrom.
9. Svulster som utskiller katekolaminer, som feokromocytom, kommer fra celler i binyrene, som produserer katekolaminer (adrenalin og noradrenalin), sykdomsforløpet er paroksysmal. På tidspunktet for frigjøring av hormoner øker trykket, hodepine, hjertebank, muskelskjelv, ofte også hodepine og hjerterytmeforstyrrelser.
Nevroendokrine svulster
I tillegg til de typiske endokrine organene, er det spredte klynger av celler som produserer små mengder av ikke mindre viktige hormoner: insulin og glukagon. Det er fra disse cellene neuroendokrine neoplasmer (GEP NETs) oppstår, som kanskje eller ikke kan være hormonelt aktive, for eksempel:
1. Insulinom (insulinsekreserende tumor) - stammer fra B-celler i bukspyttkjerteløyene, produserer insulin, noe som forårsaker en reduksjon i blodsukkernivået, ofte paroksysmal. Symptomer inkluderer hodepine, håndhilsing, bevissthetstap og kan også se ut som et anfall
2. Gastrinom (en gastrinsekreserende svulst) - en svulst som produserer gastrin som forårsaker diaré og vedvarende, tilbakevendende magesår og duodenalsår (Zollinger-Ellison syndrom)
3. Glukagonoma (en svulst som utskiller glukagon) en svulst som oppstår fra celler som produserer glukagon, et overskudd av dette hormonet forårsaker diabetes, vekttap, mucositis og diaré
4. VIPoma (tumorutskillende vasoaktivt tarmpeptid)
5. Somatostatinom (en svulst som utskiller somatostatin)
De to siste er svulster som utskiller hormoner som regulerer fordøyelseskanalen og VIPoma stimulerer dens virkning, mens somatostationoma hemmer det.
6. Karsinoid svulst - forekommer oftest i tarmene, produserer serotonin, men i de fleste tilfeller er forløpet asymptomatisk. Hvis mengdene av det produserte stoffet er usedvanlig store, kan symptomer i form av karsinoid syndrom oppstå, slik som paroksysmal hudbelastning som blir til cyanose, hjertebank, svette og diaré.
Flere kjertelsyndrom
De er preget av nedsatt funksjon av flere endokrine kjertler, de er arvelige sykdommer og inkluderer:
1. Autoimmun polyglandulær hypotyreose type 1 - preget av candidiasis (mykose) i slimhinner, hypoparathyroidisme og Addisons sykdom
2. Autoimmun polyglandulær hypotyreose type 2 - i løpet av det er det: binyreinsuffisiens, autoimmune sykdommer i skjoldbruskkjertelen og noen ganger type 1 diabetes
3. Autoimmun polyglandulær hypotyreose type 3 - autoimmune sykdommer i skjoldbruskkjertelen, type 1 diabetes, anemi og vitiligo
Flere svulster i det endokrine systemet
Dette er komplekser av sykdommer der forskjellige organer i det endokrine systemet på grunn av en feil i genetisk materiale er neoplastiske.
1. MEN 1: er sameksistens av tre sykdommer: primær hyperparatyreoidisme, endokrine svulster i bukspyttkjertelen (insulinom, glukagonoma) og mage-tarmkanalen, og hypofysetumorer.
2. MEN 2: i dette tilfellet forårsaker mutasjonen en større tendens til utseendet til: medullær skjoldbruskkjertelkreft, feokromocytom og hyperparatyreoidisme eller utviklingsavvik i form av neuromer og neuroblastomer (knuter på huden).
Diabetes
En sykdom som grenser til endokrine og metabolske forstyrrelser er diabetes, som er delt inn i flere typer: 1, 2, LADA og MODY.
På den ene siden har sykdommen en forstyrrelse i fett- og karbohydratmetabolismen, men også insulinsekresjon eller vevsresponsen på dette hormonet er unormal.
Alt dette fører til forstyrrelser i karbohydratmetabolismen manifestert av forhøyede blodsukkernivåer, og hvis denne tilstanden varer i årevis, har det alvorlige konsekvenser for det kardiovaskulære systemet, øynene og nyrene.
Endokrine sykdommer i eggstokkene
1. Svulster i det hormonelt aktive eggstokken
Et mindretall av ovarietumorer er hormonelt aktive svulster, ofte er de godartede, men de kan skille ut hormoner: østrogener, progesteron og til og med androgener.
Derfor skyldes symptomene som er forbundet med disse hormonene: menstruasjonsforstyrrelser, unormal vaginal blødning og virilisering (dvs. utseendet på visse mannlige trekk hos kvinner, f.eks. Overdreven hår, økt muskelmasse, brystreduksjon, kviser eller alopecia).
De hormonelt aktive svulstene inkluderer:
- granulom
- småstein
- fibroma
- nukleolomholdige celler som er karakteristiske for testiklene (Sertoli og Leydig's)
- gynandroblastom
- gonadoblasotma
I diagnostikken deres, bortsett fra ultralyd, er bestemmelse av plasmahormoner nyttig, mens behandlingen innebærer fjerning av svulst og mulig ytterligere radio- eller cellegift.
2. Polycystisk ovariesyndrom
Det er en vanlig endokrin lidelse hos kvinner (rammer opptil 15% av kvinnene). Årsaken er for mange eggstokkfollikler som modnes samtidig, de inneholder androgenproduserende celler, hvis virkning forårsaker symptomene på sykdommen: amenoré, kviser, hirsutisme, fedme og ofte infertilitet. Mengden testosteron økes og eggstokkene forstørres. Behandlingen er lang og kirurgi er ikke sjelden.
3. Overgangsalder og POF (for tidlig ovariesvikt)
Hormonell insuffisiens i eggstokkene er utilstrekkelig sekresjon av østrogener, progesteron eller begge deler. Det forekommer hos hver kvinne i form av overgangsalder (overgangsalder) når funksjonen til eggstokkene stopper og de slutter å produsere tilstrekkelige mengder østrogen, ledsaget av karakteristiske symptomer som hetetokter.
Hvis denne tilstanden oppstår hos yngre kvinner, spesielt før fylte 40 år, snakker vi om POF, dvs. for tidlig ovariesvikt. Det er for rask overgangsalder med alle dets funksjoner og konsekvenser, derfor krever tilstanden øyeblikkelig diagnose og behandling.
Endokrine sykdommer i testiklene
1. Svulster av hormonelt aktive testikler
Disse svulstene er sjeldne, og de skiller vanligvis ut testosteron, androstenedion og dehydroepiandrosteron, dvs. typisk "mannlige" hormoner, noen ganger også "kvinnelige" østrogener. Disse svulstene inkluderer:
- Leydig celle svulst
- Sertoli celle svulst
- granulom
- fibroma og rullestein
2. Hormonell svikt i testiklene
Det er en veldig sjelden tilstand forårsaket av skade på dette organet på grunn av traumer, smittsomme sykdommer og deres komplikasjoner, det forekommer også hos personer med underutvikling av testiklene, og er også sekundært til sykdommer i hypothalamus og hypofysen.
Avhengig av i hvilken alder skaden oppstår, manifesterer den seg i: hos unge gutter - en forstyrrelse i puberteten og hos menn - redusert libido, noen ganger infertilitet eller forsvinningen av mannlige egenskaper ved struktur og oppførsel.
Endokrine sykdommer hos barn
På grunn av de mange effektene av hormoner kan endokrine sykdommer hos barn påvirke utviklingen betydelig, ikke bare fysisk, men også intellektuell.
Det hender også at feil arbeid i det endokrine systemet påvirker intrauterin utvikling ved forstyrrende organogenese (dannelse av indre organer), inkludert reproduktive organer.
Derfor må mistenkte endokrine lidelser diagnostiseres og behandles så snart som mulig for å unngå forverring av sykdommen. Forhold som skyldes feil bruk av det endokrine systemet er:
1. Kort vekst: forstyrrelse av utskillelsen eller funksjonen av veksthormon, kjønnshormoner og skjoldbruskkjertelhormoner kan føre til kort vekst, det samme kan et overskudd av glukokortikoider.
Kort vekst er ikke alltid forårsaket av endokrin sykdom, men det kan også skyldes genetiske defekter, hjertesykdommer, nyresykdom eller kort familie.
Ved kort vekst er det nødvendig å kontrollere at hypofysen, skjoldbruskkjertelen, binyrene og kjønnsorganene fungerer.
2. Høy vekst (gigantisme): årsakene ligner veldig på kort vekst (med en reversering av tendensen til mengden hormoner som utskilles av disse organene), og diagnosen av denne tilstanden er også lik.
3. Forstyrrelser i kjønnsmodning: modningsprosessen er veldig avhengig av det endokrine systemet, spesielt gonadotropiner, som direkte påvirker produksjonen av progesteron, østrogener og testosteron, og bestemmer sekundære og tertiære seksuelle egenskaper (ytre kjønnsorganer og egenskaper i kroppsstrukturen) .
a. For tidlig pubertet - begynnelsen av puberteten før 8 år hos jenter og før 9 år hos gutter. Det er mange grunner, det kan være:
- traumer, medfødt defekt eller svulst som skader hypotalamus-hypofysen
- svulster i testikkelen og eggstokken som produserer kjønnshormoner autonomt
- medfødt adrenal hyperplasi, hvor sekresjonen av binyre androgener stimuleres, noe som hos gutter forårsaker for tidlig pubertet, og hos jenter amenoré og mannlige trekk
b. Hypogonadisme - forsinket pubertet, dvs. mangel på kjennetegn ved puberteten etter 13 år hos jenter og etter 14 år hos gutter:
- endokrine sykdommer som sekundært forstyrrer utskillelsen av hypotalamus gonadoliberiner, f.eks. hypothyroidisme, Cushings syndrom eller overflødig prolaktin
- genetiske sykdommer som resulterer i mangel på sekresjon av hypotalamus gonadoliberiner (hver av dem er forårsaket av skade på et annet gen) f.eks. Kallman syndrom, Prader-Willi syndrom, Bardet-Biedl syndrom, Laurenc-Moon syndrom
- skade på kjønnsorganene (testikler og eggstokker) som et resultat av genetiske sykdommer, for eksempel Klinfelters syndrom, Turners syndrom, gonadal dysgenese, som et resultat av at sekresjonen av kjønnshormoner blir forstyrret
- Androgen-ufølsomhetssyndromer - i dette tilfellet, til tross for riktig produksjon av testosteron, er reseptoren skadet, så hormonet fungerer ikke
4. Forstyrrelser på kjønnsutvikling kan være forårsaket av mange faktorer, inkludert unormale kromosomtal og genetiske mutasjoner. De kan forårsake defekter i kjønnsorganene og forstyrre deres utvikling, men de kan også forårsake endokrine sykdommer som påvirker kjønnsutviklingen:
a. Testosteronsynteseforstyrrelser hos gutter: f.eks.Smith-Lemli-Opitz syndrom, 5-α reduktasemangel, androgen ufølsomhetssyndromer
b. Androgenoverskudd hos jenter: medfødt adrenal hyperplasi, agenese av Mullers kanaler
5. Medfødt hypotyreose hos nyfødte forårsaker hemming av hjernens utvikling, mental retardasjon, ofte døvhet og abort. Andre symptomer på denne feilen er anatomiske abnormiteter hos nyfødte babyer, langvarig fysiologisk gulsott, fôringsvansker eller forstoppelse.
6. Medfødt hypertyreose forårsaker: intrauterin veksthemming, struma (noen ganger veldig stor), prematuritet, arytmier.
Medfødt hypertyreose og hypotyreose er beskrevet som separate enheter, fordi ikke bare mekanismene for dannelsen av dem er forskjellige, men også effekten av disse sykdommene er mye mer alvorlig enn når de opptrer i alderdommen.
7. Barn kan også lide av endokrine sykdommer som er karakteristiske for voksne, men de er oftere forårsaket av medfødte mangler (genetiske sykdommer, organstrukturdefekter osv.), Og spekteret av deres effekter er mye større på grunn av innvirkningen på den utviklende organismen. Endokrine sykdommer som er vanlige for barn og voksne er f.eks.
a. diabetes insipidus
b. hypotyreose, i tillegg til de typiske symptomene hos barn, som blant annet forårsaker kort vekst og forsinket seksuell modning
c. hypertyreose, bortsett fra vanlige symptomer for voksne, også: høy vekst og akselerasjon av seksuell modning
d. skjoldbruskkjertelen
e. kreft i skjoldbruskkjertelen
f. Cushings syndrom (f.eks. McCune-Albright syndrom), forårsaker forstyrret vekst, forsinket modning og andre symptomer på binyrehyperfunksjon som også forekommer hos voksne
g. Addisons sykdom
h. feokromocytom (f.eks. ved von Hippel-Linadu syndrom eller nevrofibromatose)
i. hypoparathyroidism
j. hyperparatyreoidisme, som blant annet forårsaker kort vekst, vektmangel
k. diabetes (bortsett fra de typene som finnes hos voksne, er mitokondrie diabetes og nyfødt diabetes mer vanlig hos barn)