Kutan T-celle lymfom (CTCL)

Kutan T-celle lymfom (CTCL) er en sjelden og vanskelig å diagnostisere ondartet svulst i lymfesystemet. Sykdommen er forårsaket av ukontrollert vekst av T-celler i hudens lymfesystem. Sammenlignet med "klassiske" systemiske lymfomer har den forskjellige symptomer. Hvordan gjenkjenne T-celle lymfom i huden? Hva er behandlingen?

Innholdsfortegnelse

1. Kutan T-celle lymfom (CTCL) - årsaker
2. Kutan T-celle lymfom (CTCL) - symptomer
3. Kutan T-celle lymfom (CTCL) - diagnose
4. Kutan T-celle lymfom (CTCL) - behandling

Kutan T-celle lymfom (CTCL) er en av mer enn 40 typer ikke-Hodgkins lymfom. 1 CTCL skiller seg fra det vanlige bildet av lymfom fordi det primært utvikler seg i huden, ikke i lymfeknuter.

Kilden til den neoplastiske prosessen i denne typen kreft er den ukontrollerte veksten av T-lymfocytter, dvs. celler som er ansvarlige for cellulære immunresponser som tar sikte på å eliminere "trusselen".

Lymfocytter i huden er det primære tumorstedet for kreft, men lymfomceller kan noen ganger spre seg gjennom lymfesystemet til lymfeknuter gjennom lymfeinfiltratet og / eller inn i indre organer.

De vanligste typene CTCL er:

• mycosis fungoides (MF)
• Lymfomatoid papulose (veldig mild sykdom)
• primær kutan anaplastisk stort T-celle lymfom (pcALCL) 2'3'4'5

Rask og riktig diagnose og implementering av riktig onkologisk behandling skaper pasienter muligheter til å stabilisere prosessen i mange år og reduserer byrden ved å leve med sykdommen.

Non-Hodgkins lymfom (NHL) er den åttende største årsaken til kreft i verden hos menn og ellevte hos kvinner. Det anslås at over 350.000 mennesker diagnostiseres med disse lymfomene årlig

Kutane T-celle lymfomer (CTCL) utgjør totalt 2-3% av NHL tilfeller og 65-80% av alle primære kutane lymfomer. 1,2, 3,3, 4,5, 7, 8,9, 10, 11, 12

CTCL regnes som en sjelden sykdom, dvs. i henhold til kriteriene til Det europeiske legemiddelkontoret (EMA), overstiger ikke antallet personer som er berørt av det 5 av 10.00013.

I følge dataene som prof. Małgorzata Sokołowska-Wojdyło, fra avdelingen og klinikken for dermatologi, venereologi og allergi, GUM, i Polen, lider rundt 2000 mennesker av CTCL.

Mycosis fungoides, den vanligste undertypen av sykdommen, utgjør omtrent 60% av CTCL-tilfellene.

Primær kutan anaplastisk stor T-celle lymfom utgjør omtrent 10% av tilfellene.

Kutan T-celle lymfom (CTCL) - årsaker

Som med mange andre neoplastiske sykdommer, er årsakene til CTCL-utvikling kompliserte og ikke helt forstått - påvirkningen av genetiske, miljømessige og immunologiske faktorer er indikert.

Samtidig blir det lagt vekt på forhold som:

• langvarig, yrkesmessig eksponering for kjemikalier
• forekomsten av autoimmune sykdommer
• atopisk dermatitt
• utslett
• tar immunsuppressive medisiner
• tidligere kreftbehandling

Det er også rapporter om virkningen av spesifikke bakterie- eller virusinfeksjoner. 4,5,14,15

Det skal imidlertid huskes at slike faktorer kanskje ikke eksisterer i det hele tatt hos mange pasienter diagnostisert med CTCL.

Les også: Waldenströms makroglobulinemi: årsaker, symptomer, behandling og prognose Follikulært lymfom: årsaker, symptomer, behandling Burkitt's lymfom: årsaker, symptomer, behandling

Kutan T-celle lymfom (CTCL) - symptomer

CTCL har et annet klinisk forløp sammenlignet med "klassiske" systemiske lymfomer. De fleste pasienter opplever hudmanifestasjoner (hudutbrudd, kløe) fra et tidlig stadium av sykdommen.

Disse tegnene er imidlertid ikke-spesifikke og kan ofte forveksles med andre hudsykdommer (f.eks. Atopisk dermatitt, psoriasis eller allergiske reaksjoner). 4,11,14,15,16,17

I de senere stadiene av CTCL blir lymfeknuter og andre organer invadert av lymfom. I avanserte stadier av sykdommen observeres følgende:

• magesår
• sekundære bakterieinfeksjoner på hudlesjoner
• forstørrede lymfeknuter
• samt plagsom kløe og smerter i huden4,16,17

Det kliniske løpet av sykdommen er langsomt og tar mange år, derfor er det avgjørende å opprettholde den beste livskvaliteten for pasienten.

På grunn av den meget sterke hudmanifestasjonen i form av mange erytematøse eksfolierende lesjoner, infiltrative, blårøde svulster med en tendens til å danne massive sår, fører sykdommen veldig raskt til en følelse av manglende selvaksept hos pasienter og tilbaketrekning fra pasientens miljøfunksjon. 18, 19, 20

Forskning indikerer også at omtrent 40% av CTCL-pasientene opplever smerte, og 13% av CTCL-pasientene opplever liten eller ingen smerter.

Pasienter, bortsett fra kløe, opplever hårtap og andre hudproblemer (oser, hudinfeksjoner, intens tørr hud, avskalling, tynn og sensitiv hud), i tillegg hud- og muskelsmerter som forårsaker søvnforstyrrelser, bevegelsesforstyrrelser og vanskeligheter med hendene.

De listede symptomene påvirker åpenbart den fysiske funksjonen, men de er også en psykologisk belastning og har en negativ innvirkning på det personlige, sosiale og profesjonelle livet til pasientene.18,19

På grunn av sykdom blir pasienter tvunget til å redusere arbeidstiden eller trekke seg fra jobben (pensjonering) etter hvert som sykdommen utvikler seg. Dessuten forårsaker synligheten av hudlesjoner en følelse av begrensning og fører til økt huddekning sammenlignet med friske mennesker.

Hudsår og følsomhet påvirker også daglige aktiviteter og utgjør en betydelig barriere for normal funksjon som følge av kroppens vansiring og det tilhørende sosiale stigmaet.18,19,21,22

I følge eksperten, prof. Sokołowska-Wojdyło, avdeling og klinikker for dermatologi, venereologi og allergologi i Gdańsk

Det kan være vanskelig å stille en diagnose av CTCL

Ofte kan symptomene på kreft være lik hudendringene i psoriasis eller eksem. Forbudsmannen til det vanligste kutane lymfom - mycosis fungoides - kan være kløe, så vel som erytematøse og infiltrative endringer i områder som ikke er utsatt for solstrålene, noen ganger erytroderma, dvs. generalisert hudbetennelse (huden på nesten hele kroppen er rød). De fleste kutane lymfomer har mange års historie. Noen utvikler seg gradvis, noe som fører til smertefulle svulster med oppløsning, og i senere stadier til involvering av lymfeknuter og indre organer.

Kutan T-celle lymfom (CTCL) - diagnose

I de fleste tilfeller av CTCL stilles den første diagnosen av en hudlege sammen med en patolog.

Den grunnleggende undersøkelsen som muliggjør diagnose av CTCL er den histopatologiske evalueringen av huden, av og til supplert med den histopatologiske evalueringen av lymfeknuten eller en del av det berørte organet.

Hvis det er mistanke om CTCL, bør en ytterligere immunofenotypisk evaluering utføres, som muliggjør klassifisering av lymfom til gruppen T-, B- eller NK-celler.

• Histopatologisk undersøkelse - hva er det? Forløpet og resultatene av den histopatologiske undersøkelsen

I tvilsomme situasjoner, når grunnforskningspanelet ikke gir en klar diagnose av CTCL, kan det også suppleres med hjelpetester, f.eks. Molekylære tester, bildebehandlingstester: røntgen - røntgen, computertomografi - CT. 2,3,4,5

• Molekylær diagnose av kreft

Diagnosen CTCL suppleres også med vurderingen av omfanget av hudlesjoner, graden av klinisk fremgang, samt vurderingen av faktorer som påvirker prognosen.

Å utføre en så grundig diagnose er avgjørende for å velge riktig terapimetode, samt for å vurdere effektiviteten av den anvendte behandlingen.2,3,4,5,23

Kutan T-celle lymfom (CTCL) - behandling

CTCL-terapi avhenger av undertype så vel som sykdommens alvorlighetsgrad. Mulige behandlingsalternativer avhengig av CTCL-undertypen inkluderer lokal behandling, lysterapi, strålebehandling, og i mer avanserte stadier, systemisk behandling.

Et ekstra behandlingsalternativ for unge pasienter i god allmenntilstand i avanserte stadier av sykdommen er allogen stamcelletransplantasjon (alloHSCT), som kan brukes etter behandlingssvikt.2

Kilde:

1. Jeg traff. Institutt for hematologi og transfusjonsmedisin. Typer av ikke-Hodgkins lymfom. Tilgang: http://www.ihit.waw.pl/rodzaje-chloniakow-nieziarniczych.html
2. Sokołowska-Wojdyło M. (2013) Polish Society of Clinical Oncology. Primære kutane lymfomer. Tilgang: http://www.onkologia.zalecenia.med.pl/pdf/zalecenia_PTOK_2013_tom2_ksiazka_2_pierwotne_chloniaki_skory.pdf
3. Sokołowska-Wojdyło M. Primære kutane lymfomer Klinisk onkologi Volum 3. Gdańsk 2015.
4. Sokołowska-Wojdyło M, Maj J, Robak E, Placek W, Wojas-Pelc A, Jankowska-Konsur A, Olek-Hrab K, Gniadecki R, Rudnicka L. (2017) Primære kutane lymfomer - diagnostiske og terapeutiske retningslinjer for den polske dermatologiske Samfunn. Gjennomgå Dermatol 104 (3): 243–268.
5. Warzocha K, Robak T, Meder J, Dmoszyńska A. Lymfoproliferative svulster. Ikke-Hodgkins lymfomer Interna Szczeklik's Manual of Internal Medicine Krakow 2017.
6. http://onkologia.org.pl/chloniak-nie-hodgkina-c82-c85/
7. Sokołowska-Wojdyło M, Lech-Marańda E, Placek W, Meder J, Zaucha JM, Walewski J. (2010) Behandling av primære kutane lymfomer. Anbefalinger fra seksjonen Skin Lymphoma fra den polske lymfomforskningsgruppen (PLRG). Onkologi i klinisk praksis 6 (1): 29–47.
8. LRF. (2012) T-celle lymfom. Tilgang: https://www.lymphoma.org/aboutlymphoma/nhl/tcell/ (9.4.2018).
9. Jeg traff. Institutt for hematologi og transfusjonsmedisin. Kutan T-celle lymfom. Tilgang: http://www.ihit.waw.pl/chloniak-skorny-t-komorkowy.html
10. Willemze R, Hodak E, Zinzani PL, Specht, Ladetto. (2018) Primære kutane lymfomer: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnose, behandling og oppfølging. Ann Oncol 29 (suppl_4): iv30-iv40.
11. Wilcox RA. (2016) Kutan T-celle lymfom: 2016 oppdatering om diagnose, risikostratifisering og styring. Am J Hematol 91 (1): 151–165.
12. Kuśnierczyk P. (2010) Struktur og funksjon av immunglobulinlignende reseptorer av naturlige cytotoksiske celler hos mennesker. Kjemi, miljø, bioteknologi XIV: 165–174.
13. https://www.orpha.net/orphacom/cahiers/docs/GB/Prevalence_of_rare_diseases_by_alphabetical_list.pdf
14. Sokołowska-Wojdyło M, Nowicki R. (2013) Differensiering av primære kutane lymfomer og atopisk dermatitt - et stadig mer aktuelt problem. Allergi Astmaimmunologi 18 (1): 25–31.
15. Jeg traff. (2012) Institutt for hematologi og transfusjonsmedisin. Risikofaktorer og årsaker til ikke-Hodgkins lymfomer. Tilgang: http://www.ihit.waw.pl/Czynniki-ryzyka-i-przyczyny-chloniakow-nieziarniczych.html
16. Willemze R, Jaffe ES, Burg G, Cerroni L, Berti E, Swerdlow SH, Ralfkiaer E, Chimenti S, Diaz-Perez JL, Duncan LM, Grange F, Harris NL, Kempf W, Kerl H, Kurrer M, et al. (2005) WHO-EORTC-klassifisering for kutane lymfomer. Blod 105 (10): 3768–3785.
17. Girardi M, Heald PW, Wilson LD. (2004) Patogenesen til mycosis fungoides. N. Engl. J. Med. 350 (19): 1978-1988.
18. Selman LE, Beynon T, Radcliffe E, Whittaker S, Orlowska D, Child F, Harding R. (2015) "Vi bærer alle en byrde som vi ikke deler": en kvalitativ studie av effekten av kutan T- celle lymfom på familien. Br. J. Dermatol. 172 (6): 1581–1592.
19. Beynon T, Selman L, Radcliffe E, Whittaker S, Child F, Orlowska D, Morgans C, Morris S, Harding R. (2015) "Vi måtte bytte til enkeltsenger fordi jeg klør om natten": en kvalitativ studie av erfaringer, holdninger og tilnærminger til mestring av pasienter med kutan T-celle lymfom. Br. J. Dermatol. 173 (1): 83–92.
20. Wright A, Wijeratne A, Hung T, Gao W, Whittaker S, Morris S, Scarisbrick J, Beynon T. (2013) Prevalens og alvorlighetsgrad av kløe og livskvalitet hos pasienter med kutan T-celle lymfom. J Pain Symptom Manage 45 (1): 114–119.
21. Orlowska D, Selman LE, Beynon T, Radcliffe E, Whittaker S, Child F, Harding R. (2018) "Det er en traumatisk sykdom, traumatisk å være vitne til." En kvalitativ studie av erfaringene fra etterlatte familiepleiere til pasienter med kutant T-celle lymfom. Br. J. Dermatol.
22. Olsen EA, Whittaker S, Kim YH, Duvic M, Prince HM, Lessin SR, Wood GS, Willemze R, Demierre MF, Pimpinelli N, Bernengo MG, Ortiz-Romero PL, Bagot M, Estrach T, Guitart J, et al. (2011) Kliniske sluttpunkter og responskriterier i mycosis fungoides og Sézary syndrom: en konsensusuttalelse fra International Society for Cutaneous Lymphomas, United States Cutaneous Lymphoma Consortium, og the Cutaneous Lymphoma Task Force of the European Organization for Research and Treatment of Cancer . J. Clin. Oncol. 29 (18): 2598-2607.
23. Mitteldorf C, Grabbe S, Stadler R. (2017) WHO-Klassifikation und clinisches Spektrum der kutanen Lymphome. Hautarzt 68 (9): 682–695.