Myelodysplastiske syndromer (MDS) - årsaker, symptomer og behandling

Myelodysplastiske syndromer (MDS) er en gruppe neoplastiske sykdommer i det hematopoietiske systemet. Myelodysplastiske syndromer er lite kjent og er vanligere enn leukemi. Hva er årsakene og symptomene på myelodysplastiske syndromer? Hva er behandlingen? Disse og andre spørsmål blir besvart av prof. Wiesław Jędrzejczak, leder for avdelingen for hematologi, onkologi og indre sykdommer ved medisinsk universitet i Warszawa, og Dr. Krzysztof Mądry fra medisinsk universitet i Warszawa.

Myelodysplastiske syndromer (MDS) er en gruppe hematopoietiske maligniteter som er preget av dysplasi (strukturelle abnormiteter) og benmargshyperplasi (hyperplasi) og paradoksalt nok mangel på en eller flere typer celler i perifert blod.

- MDS er en sykdom i løpet av hvilken overproduksjon av kreftceller motveies av deres for tidlige, overdrevne døende - forklarer prof. Wiesław Jędrzejczak.

De myelodysplastiske syndromene ble først identifisert på 1970-tallet. Tidligere var det snakk om "pre-leukemia stater" - sa prof. Wiesław Jędrzejczak, leder for avdelingen for hematologi, onkologi og indre sykdommer ved det medisinske universitetet i Warszawa, på konferansen "Hematology - myelodysplastic syndromes". Hos noen pasienter blir sykdommen leukemi over tid.

Myelodysplastiske syndromer rammer hovedsakelig mennesker over 60 år. I Polen diagnostiseres rundt 2000 årlig. syk. Gjennomsnittsalderen for MDS-pasienter er 70 år. Imidlertid kan de også bli funnet hos unge mennesker. Hos yngre mennesker, i motsetning til eldre mennesker, er sykdomsforløpet preget av større aggressivitet med en kort overlevelsesperiode og en høyere prosentandel av transformasjon til leukemi.

Myelodysplastiske syndromer - årsaker og risikofaktorer

Myelodysplastiske syndromer er resultatet av en genetisk lidelse - for eksempel tap av en del eller hele kromosomet, overføring av en del av det genetiske materialet til et annet kromosom, tilstedeværelsen av et overflødig kromosom, eller en kombinasjon av slike endringer.

Risikofaktorer for MDS inkluderer eksponering for kontakt med plantevernmidler, kunstgjødsel, tungmetaller, tobakkrøyk. Myelodysplastiske syndromer kan også utvikles hos pasienter som tidligere har blitt behandlet med ioniserende stråling (strålebehandling) og cytostatika (legemidler brukt i kreft). Dette gjelder spesielt alkyleringsmidler og topoisomeraseinhibitorer.

Les også: Benmargstransplantasjon: indikasjoner, forløp, komplikasjoner Multipelt myelom (Kahlers sykdom) - kreft i benmargen Kronisk myeloid leukemi: årsaker, symptomer, behandling, prognose

Myelodysplastiske syndromer - symptomer

Dr. Krzysztof Mądry fra Medical University of Warsaw forklarer at symptomene på myelodsysplastiske syndromer er forbundet med:

1) anemi, dvs. mangel på røde blodlegemer (et lavt antall røde blodlegemer rammer opptil 80-90% av pasientene):

svakhet
forverring av treningstoleranse
blekhet
konsentrasjonsforstyrrelser
søvnighet

Dette er imidlertid ikke symptomer som er typiske for MDS. De kan være forbundet med mangel på jern, vitamin B12 - sier Dr. Wise. I sin tur prof. Jędrzejczak legger til at anemi kan være forårsaket av blodtap som et resultat av kreft i fordøyelsessystemet, for eksempel kreft i mage eller tykktarm.

2) senke antall blodplater:

petechiae
blåmerker uten skader
andre trekk ved en hemorragisk diatese

3) reduksjon av antall nøytrofiler:

hyppige, gjentatte infeksjoner

Myelodysplastiske syndromer - diagnose

Rutinemessige blodprøver (som skal utføres minst en gang i året) kan bidra til å diagnostisere sykdommen. Imidlertid er myelodysplastiske syndromer i mange tilfeller feildiagnostisert som anemi. Det hender at av denne grunn får en person med MDS jerntilskudd eller vitamin B12 i lang tid. Den endelige diagnosen stilles på grunnlag av en cytogenetisk test (kromosomundersøkelse).

Myelodysplastiske syndromer - behandling

De aller fleste pasienter kvalifiserer ikke for hematopoietisk celletransplantasjon på grunn av alderdom og comorbiditeter, forklarer Dr. Krzysztof Mądry. Benmargstransplantasjon som er belastende for kroppen, er bare mulig hos unge mennesker med en sterk organisme. Linjen med "ungdom" er imidlertid fortsatt i ferd med å skiftes, og nå utføres transplantasjoner selv hos sekstiåringer. Dessverre er det hovedsakelig personer over 60 år som lider av MDS. Disse menneskene får behandling som tar sikte på å forlenge livet og lindre symptomene på sykdommen. Røde blodlegemer konsentreres transfuseres, og noen pasienter får erytropoietin for å stimulere produksjonen av disse blodcellene. Imidlertid kan overflødig jernoppbygging i kroppen også forårsake problemer. Derfor brukes medisiner som forhindrer behovet for hyppige blodcelletransfusjoner og forlenger levetiden.