TROMBASTENIA GLANZMANNA alvorlig hemorragisk diatese

Glanzmanns trombasthenia er en medfødt anomali av blodplater. Det er en arvelig sykdom. Blødningsdiatese dukker opp i tidlig barndom og kan variere i alvorlighetsgrad. Noen ganger er det farlig - da manifesterer det seg med kraftige spontane blødninger fra mage-tarmkanalen og i hodeskallen. Trombastenia er relativt vanlig i Israel.

Glanzmanns trombasthenia er en sykdom som skyldes en forstyrrelse av blodplatene. Det kjører ofte i familier som en sjelden medfødt anomali. Det følger vanligvis med ervervede sykdomssyndromer. Det kan være en konsekvens av å ta medisiner.

Glanzmanns trombasthenia blir mildere med alderen

Sykdommen manifesterer seg som en hemorragisk diatese - den rammer hovedsakelig barn. Pasienten lider av blødning fra tannkjøttet, nesen og mage-tarmkanalen, blod vises i urinen, og ekkymose er synlig på huden. Unormal blødning etter skader og operasjoner er også karakteristisk for Glanzmanns trombastheni. Vaginal blødning forekommer også hos kvinner.

Symptomer på trombastheni forsvinner med alderen. Når pasienten blir eldre, går sykdommen langsomt over.

Glanzmanns trombasthenia - en laboratorietest

Studier viser økt blødningstid og ingen blodpropp. Essensen av sykdommen er mangel eller anomali i nærvær av fibrinogen (blodkoagulasjonsfaktor). Diagnostikeren er også bekymret for den betydelig forlengede blødningstiden med normal blodtelling og blodplateantall.

Glanzmanns trombasthenia - diagnose

Bekreftelse av sykdom er basert på familiehistorie og laboratorietester.

Behandling av trombasthenia

Behandlingen er symptomatisk - blodoverføring. I alvorlige tilfeller anbefales en hematopoietisk celletransplantasjon.