Post-transplantasjon lymfoproliferativ sykdom (PTLD) er for tiden den mest alvorlige og hyppigst diagnostiserte komplikasjonen etter transplantasjon. Det er preget av høy dødelighet - opptil 80 prosent hos voksne faste organtransplantasjonspasienter og omtrent 90 prosent hos pasienter etter benmargstransplantasjon. Hva er årsakene til PTLD? Hvordan gjenkjenne symptomene på lymfoproliferativ sykdom etter transplantasjon og dens behandling?
Post-transplantasjon lymfoproliferativ lidelse (PTLD) er for tiden den mest alvorlige og vanlige komplikasjonen etter transplantasjon av både faste organer (f.eks. Hjerte, nyre) og benmarg. Essensen av lymfoproliferativt syndrom er ukontrollert multiplikasjon (proliferasjon) av patologisk forandrede lymfocytter (oftest B-lymfocytter), som med samtidig svekkelse av T-lymfocyttfunksjon forårsaket av immunsuppressiv behandling angriper indre organer og følgelig fører til svikt og død.
Post-transplantasjon lymfoproliferativ sykdom - årsaker. PTLD risikofaktorer
Transplanterte mennesker tar medisiner resten av livet som svekker immunforsvaret (hemmer produksjonen av antistoffer og immunceller) for å minimere risikoen for avvisning. Langvarig immunsuppresjon øker imidlertid risikoen for å utvikle kreft. De vanligste kreftformene hos organer og benmargsmottakere er hudkreft og lymfoproliferativ sykdom etter transplantasjon (PTLD), som vanligvis har form av ondartet lymfom.
Ondartet svulst er resultatet av rask og ukontrollert multiplikasjon av patologisk endrede lymfocytter. Den vanligste årsaken til denne prosessen er infeksjon med Epstein-Barr-viruset (EBV) - et kreftfremkallende herpesvirus, som er et av de vanligste virusene hos mennesker. Friske mennesker overfører vanligvis infeksjonen asymptomatisk. Hos transplantasjonsmottakere hvis organisme er svekket av immunsuppressiv behandling, angriper viruset B-lymfocytter og begynner prosessen med deres patologiske transformasjon.
Risikoen for PTLD avhenger av:
- type organtransplantert - lymfoproliferativ sykdom diagnostiseres oftest hos pasienter etter tarmtransplantasjon (ca. 20%), etterfulgt av lunge (4% -10%) og hjerte (1% -6%) eller hjerte-lungetransplantasjon ( 2% -6%). Sjeldnere forekommer sykdommen hos lever- og nyremottakere (1-3%), og minst i benmargen - 1%. (data: Onkologen - tidsskrift for Society for Translational Oncology)
- på intensiteten av den anvendte immunsuppresjonen
- Graft-versus-Host Disease (GvHD) Forebyggende terapiintensitet
- typen EBV-infeksjon (primær eller reaktivering)
- donor (en transplantasjon fra en ikke-relatert eller delvis kompatibel donor øker risikoen for sykdom)
- pasientens alder (PTLD diagnostiseres oftest hos barn og eldre).
Post-transplantasjon lymfoproliferativ sykdom - symptomer
De første symptomene på PTLD er uspesifikke og ligner på en virusinfeksjon - med feber, svakhet, svette og vekttap. Du kan legge merke til forstørrede lymfeknuter, lever og milt. I det avanserte stadiet av sykdommen oppstår multiorgansvikt som et resultat av infiltrasjon av organer av patologiske lymfocytter. Et symptom på dette kan være gastrointestinal blødning eller lungeødem.
Symptomer på PTLD dukker ofte opp det første året etter transplantasjonen, men i sjeldne tilfeller kan de dukke opp selv i det sjette året etter transplantasjonen.
Post-transplantasjon lymfoproliferativ sykdom - diagnose
Den grunnleggende undersøkelsen er den histopatologiske undersøkelsen av organet som er berørt av sykdomsprosessen. Bekreftende tester inkluderer flowcytometrisk immunfenotyping og kvantifisering av EBV DNA-kopier i serum ved PCR. Tidlig påvisning av EBV tillater en test som er rettet mot å vurdere aktiviteten til EBV-replikering.
Post-transplantasjon lymfoproliferativ sykdom - behandling
Det er ingen enhetlig behandlingsregime for PTLD.Leger reduserer vanligvis dosene av immunsuppressive medisiner som er brukt så langt, eller erstatter dem med andre medisiner. I tilfelle ingen forbedring, brukes kirurgisk eksisjon av neoplastisk lesjon, strålebehandling, antiviral terapi, kombinasjonsterapi med cellegift, immunoglobuliner, monoklonale antistoffer (rituximab) eller cytotoksiske T-lymfocytter.
Les også: Familietransplantasjon. Fra hvem organer for familietransplantasjon kan fås Nyretransplantasjon. Sjekk når det er umulig å utføre beinmargstransplantasjon - hvordan du kan bli en benmargsgiverAnbefalt artikkel:
Transplantasjon - håp om et nytt liv