Lichen sclerosus: årsaker, symptomer, behandling

Lichen sclerosus er en sykdom med ukjent etiologi preget av kronisk betennelse i huden i form av porselenhvite papulære lesjoner og periventikulær keratose. Hva er de andre symptomene på lichen sclerosus? Hvordan behandles det?

Lichen sclerosus (lav sclerosus) manifesteres av tilstedeværelsen av porselenhvite klumpete lesjoner som smelter sammen til større, litt herdede foci, som kan være ledsaget av forskjellig intens follikulær hyperkeratose - overdreven keratinisering av hårsekken. Lichen sclerosus påvirker begge kjønn, men det er mer vanlig hos kvinner med to topper av sykdommen - før puberteten og mellom 5. og 6. tiår i livet. Barn kan også være syke.

Lichen sclerosus: årsaker

Det antas at autoimmune faktorer og visse genetiske disposisjoner spiller en rolle i utviklingen av denne sykdommen. Cirka 75% av kvinnene med lichen sclerosus har antistoffer mot ekstracellulært matriksprotein 1 (ECM-1), noe som indikerer at proteinet er en av de sannsynlige autoantigenene. Interessant, noen kvinner opplever spontane remisjoner i puberteten, noe som kan tyde på mulig involvering av hormonelle faktorer i utviklingen av denne hudsykdommen.

Lichen sclerosus: symptomer

Det første symptomet som forstyrrer pasienten er et enkelt sted eller flere spredte flekker med mindre diameter. Disse lesjonene kan være plassert på sidene av nakken, kragebeinene, armene, området mellom og under brystene og på bøyningsflatene på hendene.

Endringer i munnslimhinnen - spesielt kinnene og under tungen - er svært sjeldne. Så tar de form av hvite plaketter.

I det tidlige stadiet av sykdommen kan det observeres porselenhvite, litt hevede plaketter, mindre enn 1 cm i diameter, som gradvis kan forstørres og smelte sammen for å danne større, uregelmessig formede blomster.

Eldre lesjoner er atrofiske, har en pergamentlignende overflate og eksisterer sammen med komedonlignende foci av follikulær keratose. Det er også mulig for epidermis å skille seg fra dermis for å danne en blære.

I tilfelle av lichen sclerosus i området med de ytre kjønnsorganene, blir vulva, perineum og perianal område oftest påvirket hos kvinner, og glans og forhud hos menn. Disse områdene kan bli arrede, forvrengte og kan danne blødende blemmer, noe som fører til dyspareuni (smerte under samleie). Hos menn kan glansbetennelse og phimosis også utvikle seg, og hos kvinner, cirrose av vulva. Forekomsten av nagende kløe er også karakteristisk. Det er verdt å huske at utbrudd av lav sclerosus i kjønnsområdet kan utgjøre potensielle forstadier til lesjoner.

Lichen sclerosus: diagnose og differensiering

Diagnosen av lichen sclerosus er basert på en grundig dermatologisk undersøkelse og identifisering av karakteristiske hudendringer. I tvilstilfeller tas en prøve for histopatologisk undersøkelse.

Differensiering tar hensyn til sykdommer som begrenset sklerodermi (morphea), fokalform av lupus erythematosus (DLE), atrofisk lichen planus, psoriasis, Bowens sykdom og vitiligo.

Lichen sclerosus: behandling

For aktuell behandling er topisk påføring av 0,05% clobetasolpropionat to ganger daglig i opptil 4 uker vanligvis effektiv. I ildfaste tilfeller brukes intralesjonale kortikosteroidinjeksjoner (triamcinolonacetonidoppløsning med lokalbedøvelse). Dette gjelder spesielt i nærvær av intenst kløende eller kroniske lesjoner på de ytre kjønnsorganene. Det bør imidlertid huskes at bruk av glukokortikosteroider kan føre til atrofiske forandringer i huden. Smøremidler er veldig effektive i tilfelle tørrhet. Pasienter bør også utvise god hygiene og unngå irriterende stoffer samt hyppige bad med harde såper. I tillegg brukes kalsineurinhemmere og UVA1- eller PUVA-badterapi i lokal terapi.

Orale retinoider som Acitretina eller Isotretinoin brukes i generell behandling, men deres bruk krever nøye overvåking (spesielt hos kvinner) og videre forskning.