Glucagonoma - årsaker, symptomer, behandling

Glukagonoma er en svært sjelden hormonaktiv tumor som stammer fra alfa-cellene i bukspyttkjertelen og utskiller glukagon. Denne svulsten vokser veldig sakte og symptomene vises sent. Hos de fleste pasienter forekommer utbruddet av glukagonomasyndrom opptil 2 år før diagnosen. Hva er glukagonomabehandlingen? Hva er prognosen?

Innholdsfortegnelse:

1. Glucagonoma - symptomer
2. Glucagonoma - diagnose
3. Glucagonoma - behandling
4. Glucagonoma - prognose

Glucagonoma utgjør omtrent 2% av alle hormonelt aktive svulster i mage-tarmkanalen. Forekomsten av denne kreften er 1/20 millioner tilfeller per år. Glukagon er et hormon som utskilles fysiologisk av alfa-cellene i bukspyttkjertelen. Dens oppgave er å opprettholde normale blodsukkernivåer i en sulttilstand. Det skjer ved å øke nedbrytningen av glykogen, som er et ekstra materiale tilstede i leveren.

Takket være nedbrytningen av glykogen frigjøres glukose i blodet, slik at du kan opprettholde riktig konsentrasjon i kroppen, til tross for sult. Tilstedeværelsen av en glukagon-utskillende svulst forårsaker en ukontrollert økning i blodsukkeret, uavhengig av matinntak.

Ikke sjelden er glukagonoma en komponent i multippel endokrin neoplasi syndrom (MEN1). Svulsten blir deretter ledsaget av primær hyperparatyreoidisme og en svulst i fremre hypofysen. Den glukagonutskillende svulsten er en ondartet svulst som kan metastasere til fjerne organer.

Glucagonoma er en stor, solid svulst som oftest ligger i bukspyttkjertelen, veldig sjelden har denne svulsten en annen plassering. Glukagonoma er vanligst hos kvinner etter overgangsalderen.

På tidspunktet for diagnosen har de aller fleste pasienter med glukagonoma allerede metastaser i leveren og regionale lymfeknuter. Det er ekstremt sjelden at symptomene på glukagonoma ikke er relatert til tilstedeværelsen av en bukspyttkjertelsvulst, men er forbundet med skrumplever eller kronisk pankreatitt.

Glucagonoma - symptomer

Glucagonoma er en svulst som vokser veldig sakte, og derfor begynner den å dukke opp veldig sent. De vanligste symptomene forbundet med glukagonoma er:

• mild diabetes

Forhøyede blodsukkernivåer kan forårsake døsighet, økt tørst, hyppig vannlating, synsforstyrrelser og nedsatt sårtilheling. Denne typen diabetes har imidlertid en tendens til å løse seg etter at den glukagon-utskillende svulsten er fjernet.

• vekttap
• anemi
• diaré
• betennelse i munnslimhinnen
• vandrende nekrotisk erytem

Vandrende nekrotisk erytem er det mest karakteristiske symptomet på glukagonoma. Det er en hudlesjon som opprinnelig utvikler seg på lemmer og kan vises over hele kroppen etter hvert som sykdommen utvikler seg. Opprinnelig vises erytem på huden, en blære vises i den sentrale delen av den, som etter piercing skaper et nekrose fokus dekket med en mørk skorpe. Det ledsages av smerte og kløe. Lesjonen leges i løpet av ti dager og etterlater en misfarging. Erytem vises syklisk hver 7-14 dager.

• venøs trombose og lungeemboli
• diffus alopecia (Latin alopecia diffusa)

Dette symptomet er preget av overdreven hårtap, skallethet er jevnt over hele overflaten av hodebunnen, og ledsages ofte av forvrengning av negleplaten.

• rødhet i tungen, tygger
• psykiske lidelser og nevrologiske lidelser som irritabilitet, apati, hukommelsesproblemer
• nystagmus.

Glucagonoma - diagnose

Kliniske symptomer, spesielt tilstedeværelsen av vandrende nekrotisk erytem, ​​krever implementering av glukagonomadiagnostikk. Diagnosen er basert på vurderingen av blodglukagonnivået, resultatet over 1000 pg / ml er grunnlaget for utvidelse av diagnosen mot en glukagon-utskillende svulst.

Laboratorietester viser også et redusert nivå av sink i blodet. For å bekrefte diagnosen og for å utdype diagnosen utføres bildebehandlingstester for å vurdere størrelsen og plasseringen av svulsten. Testene angitt i diagnosen glukagonoma er ultralyd, computertomografi og somatostatinreseptor scintigrafi.

Scintigrafi er en veldig sensitiv test som oppdager somatostatinreseptorer i tumorceller. Det tillater lokalisering av en svulst som ikke er synlig i andre bildebehandlingstester, og bidrar til å kvalifisere pasienter for behandling med somatostatinanaloger.

Takket være denne testen er det mulig å vurdere om en gitt svulst har somatostatinreseptorer, som er et mål for legemidlene som brukes.

Den histopatologiske undersøkelsen av tumorbiopsien er grunnlaget for å bestemme graden av malignitet i svulsten.

Les også: Somatostatinsvulst (somatostatinom): årsaker, symptomer, behandling

Glucagonoma - behandling

Hovedstøtten i behandlingen er kirurgisk fjerning av svulsten med en sunn sunt vev.
Farmakologisk behandling er basert på bruk av legemidler som er somatostatinanaloger, hvis deres tilstedeværelse på tumorceller ble funnet i reseptorsintigrafitesten.

Disse stoffene hjelper til med å hemme sykdomsprogresjon og redusere kliniske symptomer. De gis som intramuskulære injeksjoner noen få uker som foreskrevet av legen din.

I tilfelle av inoperable svulster brukes radioisotopbehandling med radioaktive isotopmerkede somatostatinanaloger, hvis scintigrafisk undersøkelse har bekreftet tilstedeværelsen av somatostatinreseptorer på tumoroverflaten.

I tilfelle terapeutisk svikt med andre metoder, brukes cellegift i et fler-legemiddelregime.

Glucagonoma - prognose

Prognosen avhenger av kreftstadiet på diagnosetidspunktet og tilstedeværelsen av metastaser. Det antas at hvis svulsten er vellykket fjernet, er 5-års overlevelsesraten hos pasienter 97%.

Les også: Bukspyttkjertelkreft - Bukspyttkjertelkreft Symptomer og behandling

Om forfatteren Lek. Agnieszka Michalak En utdannet ved det første medisinsk fakultet ved det medisinske universitetet i Lublin. Foreløpig lege under forskerutdanning. I fremtiden planlegger han å starte en spesialisering innen pediatrisk hematoonkologi. Hun er spesielt interessert i pediatri, hematologi og onkologi.

Les flere artikler av denne forfatteren