Feokromocytom - en svulst i binyrene

Feokromocytom (fargestoff) er en svulst som har sin opprinnelse i binyrens medulla. Det kalles en hormonelt aktiv svulst fordi den skiller ut katekolaminer, som inkluderer adrenalin og noradrenalin. Feokromocytom rammer oftest mennesker over 40 år. hva er årsakene og symptomene på feokromocytom? Hva er behandlingen av en fargetumor?

Feokromocytom (fargestoff, lat. feokromocytom) er et aktivt paragangliom. Begrepet feokromocytom brukes bare for hormonelt aktive svulster som er plassert i binyremedulla, mens hvis de befinner seg utenfor binyrene, brukes følgende navn: sympatisk paraganglioma (hormonelt aktivt; tidligere feokromocytom) og parasympatisk (hormonelt inaktiv) paraganglialt neuroma. Disse typer lesjoner er oftest lokalisert i binyrene, men de kan også påvirke blæren, prostatakjertelen, perikardiet eller visse områder av nakken. Størrelsen på et feokromocytom overstiger vanligvis ikke noen få centimeter (svulster som varierer i størrelse fra noen få millimeter til 20–30 centimeter er beskrevet), og gjennomsnittsvekten er ca 100 g. Den kan forekomme bilateralt og være ondartet. På grunn av deres histologiske struktur deles feokromocytomer av patomorfologer i:

• epiteliale svulster - laget av epitelceller, som inneholder granulære, eosinofile cytoplasmaer og hyperkromatiske kjerner; celler danner strenger og klynger
• polymorfe svulster - laget av epitelceller, men med større grad av differensiering (til og med gigantiske celler tilstede) og større hyperkromatisitet
• fusiform svulster - fusiform celler dominerer; det er den sjeldneste formen

Feokromocytom: årsaker

Faktisk er årsaken til en svulst i binyrene ikke kjent. En svulst vises fordi cellene utskiller katekolaminer, hormoner produsert i binyrene. Disse hormonene, formidlet av sentralnervesystemet, påvirker hjertets arbeid, blodtrykk og øker blodsukkernivået. Hos noen pasienter er forekomsten av feokromocytom genetisk bestemt. Noen ganger blir jeg ledsaget av kreft i andre organer - skjoldbruskkjertelkreft, kreft i biskjoldbruskkjertelen og en svulst i hypofysen.

Feokromocytom: symptomer

Det mest karakteristiske symptomet på feokromocytom er arteriell hypertensjon - paroksysmal eller permanent. I tillegg rapporterer pasienter:

• paroksysmal hodepine
• følte et raskt hjerterytme
• svette
• blekhet
• bredt utvidede elever
• fall i blodtrykk når du går fra å lyve til å stå
• håndhilsing
• føler seg engstelig

Noen ganger er svulsten ledsaget av brystsmerter, kvalme og oppkast, forstoppelse, magesmerter eller økning i blodtrykk under generell anestesi.

Under graviditet kan feokromocytom forårsake for tidlig separasjon av morkaken og abort.

Diagnose av feokromocytom

Det første trinnet er bestemmelsen av frie katekolaminer eller deres metabolitter (VMA vanillinmandelinsyre og metoksykatekolaminer) i den døgnåpne urinsamlingen (metoksykatekolaminer kan også bestemmes i serum). Urinutskillelse av adrenalin, noradrenalin og dopamin kan også bestemmes i testen.

Imaging tester er også viktige i diagnosen av en svulst:

• ultralyd
• datatomografi
• avbildning av magnetisk resonans
• binyrescintigrafi

Ved differensialdiagnosen av feokromocytom, bør følgende vurderes:

• primær hypertensjon
• diabetes mellitus med samtidig hypertensjon
• overaktiv skjoldbruskkjertel
• paroksysmal takykardi
• iskemisk hjertesykdom
• hjernesvulster, spesielt de som er plassert i det bakre hjernehulen
• hodepine av migrene, klynge eller vasomotorisk karakter
• overgangsalderen hos kvinner
• akutt intermitterende porfyri
• pseudofheochromocytoma
• renovaskulær hypertensjon
• paragangliomas
• Angstlidelser

Behandling av feokromocytom

Behandling av kreft innebærer kirurgisk fjerning av binyrene. Før prosedyren får pasientene medisiner som blokkerer adrenerge reseptorer (f.eks. Labetalol, prazosin eller fenoksybenzamin).

Prognose og profylakse av feokromocytom

Prognosen etter kirurgisk fjerning av svulsten er gunstig, forutsatt at svulsten ikke har blitt ondartet og ikke ligger utenfor binyrene. Den genetiske forekomsten av sykdommen gir en dårligere prognose.

Familier med en historie med feokromocytom bør være underlagt pågående genetisk rådgivning.

For en godartet svulst er 5-års overlevelsesraten 96 prosent, mens den for en ondartet svulst faller til 44 prosent. Risikoen for en godartet gjentakelse er omtrent 10 prosent. Et ubehandlet ondartet feokromocytom har omtrent 50 prosent fem års overlevelse.

Den perioperative dødeligheten overstiger ikke 3 prosent. Blodtrykket blir normalt igjen hos omtrent 60 prosent av pasientene etter operasjonen. Normalisering er mer vanlig hos pasienter med paroksysmal hypertensjon (rundt 80 prosent) enn ved vedvarende hypertensjon (rundt 40 prosent).