Gastrinom er en nevroendokrin svulst. Ofte er det plassert i tolvfingertarmen eller hodet på bukspyttkjertelen. Det forårsaker en gruppe karakteristiske symptomer kjent som Zollinger-Ellisons syndrom. Hva er nevroendokrine svulster? Hvordan forårsaker gastrinom symptomer? Er det en behandling?
Gastrinom er en av de sjeldne svulstene. Forekomsten er 1: 1.000.000 / år. Det er litt mer vanlig hos menn, og gjennomsnittsalderen der symptomene opptrer er 43 år. Vanligvis er det en liten svulst som ikke overstiger 1 cm. Mer enn halvparten er multifokal. I ⅔ tilfeller er det ondartet og kan føre til tidlige metastaser, ofte til lymfeknuter, lever, milt, mediastinum og bein. Typiske steder er tolvfingertarmen eller bukspyttkjertelen (80%), andre sjeldnere steder inkluderer mage, lever og til og med eggstokkene.
Gastrinom: årsaker
Gastrinom forekommer som sporadiske svulster i omtrent 65 prosent av tilfellene. I andre tilfeller er de en av komponentene i MEN1-syndromet. MEN1 eller flere svulster av det endokrine systemet type 1. Det er en arvelig sykdom forårsaket av en mutasjon av genet MEN 1. Bortsett fra en nevroendokrin tumor i bukspyttkjertelen, er den preget av sameksistens av svulster i fremre hypofysen og primær hyperparatyreoidisme.
Gastrinom: symptomer
Produksjonen av gastrin av svulsten resulterer i overstimulering av parietale celler for å produsere saltsyre. Ikke alle pasienter har nok hormonproduksjon til å forårsake symptomer, noe som kan forsinke diagnosen av sykdommen betydelig.
Cirka 50 prosent av pasientene utvikler Zollinger-Ellison syndrom på grunn av for mye gastrin. Det primære symptomet er tilbakevendende magesår, som ofte befinner seg på et uvanlig sted og ikke reagerer på standardbehandling. Det er diaré, ofte fet diaré. Andre funksjoner som antyder Zollinger-Ellisons syndrom inkluderer alvorlig øsofagitt, sameksistens av bukspyttkjertelisletom, hypofysetumor eller hyperparatyreoidisme.Siden svulsten i noen tilfeller produserer ACTH, kan vi observere symptomene på Cushings syndrom.
Les også: Bukspyttkjertelkreft - genetisk disposisjon for sykdommen Bukspyttkjertelkreft - prognose. Bukspyttkjertelkreftpasienters sjanser for å overleve DIET for kreft i bukspyttkjertelen - hva kan du spise? Anbefalte og ikke anbefalte produkterGastrinom: diagnose
- Laboratorietester
a. høy gastrinkonsentrasjon
b. hvis resultatet reiser tvil, såkalte secretin test eller gastrin stimulering test
c. vurdering av basal magesekresjon (BAO)> 15 mmol / l
d. det kan være abnormiteter som er typiske for andre svulster i MEN1-syndromet (f.eks. hyperkalsemi)
- Endoskopi
gjengroing av folder i mageslimhinnen (> 90%), sår i øvre mage-tarmkanal (~ 75% i duodenalpæren)
- Imaging studier
- reseptorsintigrafi og endosonografi (følsomhet 80%)
- ultralyd
- CT (computertomografi)
- MR (magnetisk resonansbilder)
- selektiv arteriografi (følsomhet i sporadiske svulster ~ 50%)
Gastrinom: differensialdiagnose
Forhold med økte gastrinnivåer bør vurderes:
- pernisiøs anemi og G-celleproliferasjon i den pre-antrale delen av magen (f.eks. ved atrofisk gastritt, ved H. pylori-infeksjon og under tilstander etter gastrektomi med bevaring av pre-antral del).
Gastrinom: behandling
Behandlingen har to hovedmål:
1. Symptomatisk behandling av gastrointestinalt sårdannelse basert på bruk av protonpumpehemmere i økte doser: f.eks. Omeprazol 60-120 mg / dag, lansoprazol 75 mg / dag
2. Årsaksbehandling som består i reseksjon av svulsten. Hvis svulsten ikke har blitt lokalisert ved hjelp av bildebehandlingstester, utføres en laparotomi med nøye inspeksjon av bukhulen. I avanserte tilfeller brukes palliativ cellegift.
Gastrinom: prognose
Etter svulstfjerning forblir omtrent 50 prosent av pasientene ved god helse i mange år. 5-års overlevelse oppnås av 90 prosent av pasientene, og i 60 prosent av tilfellene overlever den 15 år.
Verdt å viteNevroendokrine svulster (NET)
er atypiske svulster som stammer fra endokrine celler (celler i det endokrine systemet) som finnes i hele kroppen. De er preget av evnen til å produsere biogene hormoner eller aminer.
I samsvar med navnet utskiller gastrinom gastrin, men det kan også produsere ACTH.
Hva er gastrin og ACTH?
Gastrin er et hormon som påvirker fordøyelsessystemets funksjon. Fysiologisk produsert av G-celler som ligger i den pyloriske delen av magen og i den første delen av tolvfingertarmen. Det påvirker produksjonen av saltsyre og den rette tilstanden til mageslimhinnen.
ACTH, dvs. adrenokortikotropisk hormon (kortikotropin) skilt ut riktig av hypofysen, som ved å påvirke binyrebarken øker utskillelsen av kortisol og svaktvirkende androgener.
Anbefalt artikkel:
Bukspyttkjertelsmerter - hva kan det bety? Bukspyttkjertelsmerter forårsaker
