Behçets sykdom

• Behçets sykdom er en revmatologisk sykdom som involverer forskjellige organer og systemer.
• Triaden som klassisk definerer den er tilstedeværelsen av:
  • Canker sår
  • canker sår
  • uveitt.

• Det kan også forårsake skade på nervesystemåret og forårsake skader på andre systemer.
• Behcets sykdom er preget av betennelse i blodkarene, så den kommer inn i vaskulittgruppen.

Hvem påvirker det?

• Det er hyppigere i østlige Middelhavsland og i Japan.
• Det er en liten overvekt av menn mellom 20 og 30 år blant de berørte.

Er årsakene kjent?

• Det er en sykdom med ukjent, minoritet, ikke-smittsom og kronisk opprinnelse.
• Opprinnelsen er muligens autoimmun.
• Faktorene som forårsaker denne immunsviktfunksjonen er fremdeles ukjent.
• Det er en viss genetisk disposisjon hos noen pasienter.
• Noen mulige smittestoffer (herpes simplex virus) kan også være involvert.

symptomer

• Det er en sykdom som oppstår som et utbrudd.

Canker sår

• I praktisk talt alle tilfeller er orale kreftsår den første manifestasjonen av sykdommen.
• De har variabel størrelse, mellom 2 og 12 mm, med en hvitaktig bunn.
• De løses spontant i en variabel periode på 3 til 30 dager, uten arrdannelse.
• Disse magesårene er tilbakevendende, med en frekvens over 3 på 12 måneder.

Canker sår

• De har lignende egenskaper, selv om de er sjeldnere og med mindre tilbøyelighet til tilbakefall.
• De vises vanligvis senere enn munnhalssår.

Øyemedvirkning

• Den mest karakteristiske okulære manifestasjonen er uveitt, som vanligvis er bilateral.
• Det påvirker det bakre kammeret oftere.
• Når det dukker opp (60% av tilfellene), gjør det det lenge etter kreftsår.
• Det kan gi permanent blindhet.
• Vaskulitt eller okklusjoner av netthinnekar, hornhinnesår eller konjunktivitt kan også forekomme.

Sentralnervesystem involvering

• Det forekommer i omtrent 20% av tilfellene.
• De kan etterlate oppfølgere, noe som kan være deaktiverende.
• Den hyppigste formen for utbrudd er meningoencefalitt, selv om det også kan vises i form av okklusjon av cerebrale kar: venøs trombose, venøs infarksjon, hjerneinfarkt, vaskulitt eller aneurismer.

Hudinvolvering

• Subkutane knuter
• Sårede knuter
• Kutan vaskulitt
• I denne sykdommen er fenomenet patergia karakteristisk, som består i utseendet på en betennelsesreaksjon rundt minimalt traume.

Felles involvering

• Sykdommen kan forårsake leddmedvirkning gjennom betennelse i synoviale membraner (synovitt).
• De er vanligvis plassert på knær og ankler.

diagnose

• Det er hovedsakelig klinisk siden det ikke er noen analytisk, bildediagnostisk eller histologisk test som er definitive.
• Noen analytiske tester, for eksempel bestemmelse av immunoglobuliner og komplement i blodet som vanligvis er forhøyet, eller tilstedeværelsen av antistoffer mot celler i munnslimhinnen, kan støtte diagnosen.
• Innenfor involvering av hvert organ, kan forskjellige diagnostiske tester være nødvendige, for eksempel analyse av cerebrospinalvæske eller magnetisk resonansavbildning i nevrologisk involvering, eller undersøkelse av fundus med fluorescein i okulær form.

behandling

• I kutanformene er det symptomatisk med kortikosteroid salver eller xylokainløsninger.
• Ved alvorlige manifestasjoner av sykdommen, uveitt og nevrologisk, kan det være nødvendig å bruke kortikosteroider systemisk i høye doser (1 mg / kg / dag), ledsaget av immunsuppressiva.