Sprengels sykdom - årsaker, symptomer og behandling

Sprengels sykdom er en arvelig bein sykdom. Et barn med Sprengels sykdom blir født med skulderbladet for høyt, og ofte med andre fødselsskader. Så er en behandlingsmetode kirurgi. Hva er årsakene og symptomene på Sprengels sykdom? Hva er operasjonen?

Sprengels sykdom (lat. scapula alta congenita), eller Sprengel-deformitet, er en medfødt høy posisjon av skulderbladet, dvs. et av de to beinene i skulderbelte, som er forbundet med buksebenet og kragebeinet. Det er den vanligste medfødte defekten i skulderbelte. Avhengig av posisjonen til skulderbladet er sykdommen mild, moderat eller alvorlig.

Sprengels sykdom rammer vanligvis bare ett skulderblad og er mer vanlig hos jenter enn hos gutter.

Sprengels sykdom - årsaker

Årsakene til sykdommen er ukjente. På grunn av det faktum at misdannelser bare forekommer i området av skulderbladet, antas det at i de tidlige stadiene av fosterutviklingen, påvirker noen skadelig faktor bare dette området.

Sprengelsykdom - symptomer

Skulderbladet er høyere enn det burde være. Dessuten er den mindre og forvrengt sammenlignet med den riktige. Skulderbladet kan være så lite og stå så høyt at det kan kjennes rundt baksiden av hodet. I tillegg bøyer den øvre delen av skulderbladet seg fremover, og den nedre delen stikker ut fra brystet.

Skulderleddets mobilitet er også begrenset, noe som skyldes feil stilling og begrenset bevegelighet av skulderbladet i forhold til brystet. Dessuten har hodet en tendens til å vippes mot forvrengningen.

Hos 1/3 av pasientene er den øvre vinkelen på skulderbladet forbundet med livmorhalsbuer (den såkalte os omovertebrale).

I tillegg kan du observere skoliose, hypoplasi (underutvikling) av ribbeina i området til skulderbladet eller spaltevirvelbuer.

Noen ganger kan sykdommen omfatte Klipp-Feil syndrom eller medfødt kort nakke (som skyldes flere endringer i form og antall livmorhvirvler), så vel som andre medfødte syndromer som Greigs syndrom, Polens syndrom, Goldenhars syndrom eller VATER-forening.

Sprengelsykdom - diagnose

Diagnosen stilles på grunnlag av ovennevnte symptomer og røntgen av cervical og thorax ryggraden, samt bryst- og skulderledd.

Sprengels sykdom - behandling

Mild misdannelse krever ikke kirurgens inngrep, så lenge bevegelsesområdet i skulderleddet opprettholdes.

I andre tilfeller utføres en operasjon for å frigjøre scapulaen fra unormale forbindelser med cervical ryggraden (os omovertebrale) og slippe og sikre skulderbladet i en lavere posisjon. Under operasjonen er den mest symmetriske innstillingen av skulderbladene rettet mot, men i praksis er deres ensartede innstilling ikke mulig, fordi det er forbundet med risikoen for nevrologiske komplikasjoner (jo lavere skulderbladet beveger seg, desto større er risikoen for lammelse av plexus i pakke). Derfor, etter behandlingen, vil skulderbladet forbli litt kortere enn det sunne. Operasjonen utføres ved hjelp av metoden Green (scapular release) eller Woodward (paraspinal release).

Korrigering av for høyt skulderblad utføres hos barn fra 3 til 5 år. Senere kan det være vanskeligere å korrigere deformasjonen. I tillegg øker risikoen for skade på plexus i pakke (kompresjon av pleksus mellom kragebeinet og øvre ribbeina).

Etter operasjonen er det nødvendig med øvelser for å øke bevegelsesområdet i skulderleddet og for å styrke muskelene i skulderbelte.

Bibliografi:

Ortopedisk kompendium, redigert av Kusz D., PZWL Medical Publishing, Warszawa
Wiktor Dega ortopedi og rehabilitering, redigert av Marciniak W., Szulc A., Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa

Les også: Smertefullt skuldersyndrom: symptomer og behandling av skuldersykdommer Hvordan utvikler en skulderleddskade seg? Behandling av skulderskader. Tren på skuldrene - du unngår smertefull betennelse i skulderleddet