HIRSCHSPRUNGS SJUKDOM - dette er en medfødt gigantisk tarm

Hirschsprungs sykdom er en sjelden, medfødt lidelse i tarmens innervering som er preget av tarmens utspenning til en diameter større enn 6-7 cm.

Hirschprungs sykdom oppstår allerede i utviklingsperioden, når intra-tail migrasjon av celler fra nervekammen langs mage-tarmkanalen stoppes. Hyppigheten av sykdommen er estimert til omtrent 1: 5000 fødsler. Sykdommen er mer vanlig hos menn, forholdet mellom syke gutter og jenter er omtrent 4: 1.

Hirschsprungs sykdom - symptomer

Hirschsprungs sykdom manifesterer seg veldig tidlig, allerede den 5-10 dagen i et barns liv. De første symptomene er hemming av mekonium. I tillegg har nyfødte en oppblåst mage og oppkast ofte. Hvis et lite distalt segment er involvert, veksler spedbarn mellom forstoppelse og diaré. Det er betennelse i tarmene og vann- og elektrolyttforstyrrelser. Noen ganger kan tarmen perforere.

Hirschsprungs sykdom - og medfølgende mangler

Ulempene med pasienter med Hirschsprung sykdom inkluderer:

• hjertefeil (hovedsakelig atriale eller interventrikulære septumdefekter)
• nyredysplasi eller agenese
• ganespalte
• defekter i urinveisystemet, inkludert hypospadier
• gastrointestinale misdannelser - f.eks. en enkelt navlestrengsarterie eller en lyskebrokk
• ansikts dysmorfe trekk, hodeskallefeil

Hirschsprungs sykdom - diagnose

Diagnosen av sykdommen er basert på: klinisk bilde, fysisk og radiologisk undersøkelse, anal manometri og histopatologisk undersøkelse.

Hirschsprungs sykdom - behandling

I tilfelle fullblåst obstruksjon, skal et mageslange settes inn og det gjenværende innholdet skal suges, samt rense infusjoner i tyktarmen. I de letteste tilfellene utføres klyster på sykehusinnstillinger. Mangel på forbedring kvalifiserer pasienten for kirurgi. Det innebærer fjerning av det aganglioniske segmentet og anastomosen av det riktig innerverte segmentet nær det med det gjenværende perifere segmentet av endetarmen eller anus.