Creutzfeldt-Jakobs sykdom (CJD): årsaker, symptomer, behandling

Creutzfeldt-Jakobs sykdom (CJD), eller spongiform degenerasjon av hjernen, er en sykdom med forekomsten ikke er høy - den rammer 1 person av en million årlig. Likevel er det skummelt fordi det fører til progressiv nedbrytning av hjernen. Mad ku sykdom antas å forårsake en variant av Creutzfeldt-Jakobs sykdom (vCJD) hos mennesker. Hva er årsakene og symptomene på Creutzfeldt-Jakobs sykdom? Er det mulig å kurere det?

Innholdsfortegnelse

1. Creutzfeldt-Jakobs sykdom (CJD) - hva er prioner?
2. Creutzfeldt-Jakobs sykdom (CJD) - årsaker
3. Creutzfeldt-Jakobs sykdom (CJD) - hvordan kan jeg bli smittet?
4. Creutzfeldt-Jakobs sykdom (CJD) - symptomer
5. Creutzfeldt-Jakobs sykdom (CJD) - diagnose
6. Creutzfeldt-Jakobs sykdom (CJD) - behandling
7. Creutzfeldt-Jakobs sykdom (CJD) - prognose

Creutzfeldt-Jakobs sykdom, eller spongiform degenerering av hjernen eller spongiform encefalopati, er en dødelig nevrodegenerativ sykdom i hjernen. Essensen er degenerasjonen av den grå substansen i hjernebarken, dvs. klynger av nerveceller. Innenfor det dannes vakuoler, dvs. vesikulære partikler fylt med det smittsomme proteinet (såkalte prioner). De fører til atrofi i nervevevet og deretter til hjernens svampiose - hjernen begynner bokstavelig talt å se ut som en svamp. Creutzfeldt-Jakobs sykdom er den vanligste prionsykdommen

Creutzfeldt-Jakobs sykdom (CJD) - hva er prioner?

Årsaken til nedbrytningen av hjerneceller er prioner (forkortelse for "smittsomt protein"), patogene proteinmolekyler som forårsaker forstyrrelser i nervesystemet hos både dyr og mennesker.

Prioner er vanlige hos mennesker og dyr - de er en komponent i cellene i immunsystemet og nerveceller. Det er to former for prioner: normal (cPrP) og patogen (scPrP). Begge har identisk kjemisk sammensetning, den eneste forskjellen er det romlige arrangementet av strukturelle aminosyrer.

Den normale formen er trygg for mennesker, og den patogene formen forvandler den til slike smittsomme former som den kommer i kontakt med et sunt protein. Deretter endrer de strukturelt endrede aminosyrene på domino-basis sammensetningen av andre sunne proteiner.På denne måten kan smittsomme prioner replikere og infisere andre celler i kroppen.

Smittsomme prioner har også en annen egenskap: de er en integrert del av cellemembranen og blir dermed "usynlige" for cellene i immunsystemet, noe som forklarer hvorfor immunsystemet til en infisert organisme ikke reagerer defensivt: det skiller ganske enkelt ikke mellom normale prionproteiner og deres patogene former.

Prionsykdommer inkluderer: ²

hos mennesker:

• Creutzfeldt-Jakobs sykdom (CJD)
• kuru
• Gerstmann-Sträussler-Scheinker sykdom (GSS)
• dødelig familiær søvnløshet (FFI)

hos dyr:

• scrapie (ubrukt polsk navn: scrapie) hos sauer, geiter og muffler
• smitteblind encefalopati (TME)
• Bovin spongiform encefalopati (BSE)
• kronisk bortkastet sykdom

Variant Creutzfeldt-Jakob Disease (vCJD) er en ny sykdom i prionsykdomsgruppen forårsaket av passering av den bovine spongiform encefalopati (BSE) faktor .² Du kan få det ved å spise kjøttet fra BSE-sykt storfe.

Creutzfeldt-Jakobs sykdom (CJD) - årsaker

Creutzfeldt-Jakobs sykdom er klassifisert i 4 grunnleggende former:

• sporadisk
• familie
• iatrogen
• variant av CJD sykdom

Den vanligste årsaken til sykdommen er sporadiske, tilfeldig forekommende genmutasjoner, som et resultat av at i stedet for fungerende prioner, produseres patogene i kroppen. Dette kalles den sporadiske, klassiske sykdomsformen (sCJD), som er den vanligste formen for CJD (den utgjør omtrent 90% av alle tilfeller av CJD).

Creutzfeldt-Jakobs sykdom kan også være et resultat av spontane genetisk betingede endringer relatert til mutasjonen av PRNP-genet som koder for PrP prion-proteinet (fCJD er omtrent 5% av tilfellene).

De gjenværende sykdomsformene ervervet, mest sannsynlig gjennom fordøyelseskanalen (en ny variant av denne sykdommen - vCJD) eller gjennom blodbanen - vi snakker om den iatrogene formen - jCJD - forårsaket av medisinske prosedyrer.

Creutzfeldt-Jakobs sykdom (CJD) - hvordan kan jeg bli smittet?

Et fragment av flere smittsomme prioner med en struktur som er identisk med den menneskelige er nok til å overføre sykdommen til mennesker. Dette kan for eksempel skje gjennom inntak, gjennom forbruk av storfekjøtt som er forurenset med nervevevet hos dyr smittet med patogen prion. Kjøtt blir vanligvis smittet under slakting av kyr, og det er derfor det ofte er biff.

Infeksjonskilden kan også være mekanisk separert biff, forurenset med forurenset hjerne- eller ryggmargsvev, som deretter kan finnes i for eksempel pølser eller dumplings. Det er verdt å vite at forskjellige typer slakteavfall, som burgere, pølser, rundstykker, pates, er mye farligere enn rent biff. Dessuten kan gelatin av biff være farlig.

Du kan drikke melk fra kyr uten frykt. Studier så langt viser at prioner "ikke liker" melk. Meieriprodukter som kefir, ost osv. Er like trygge.

Du kan også spise svinekjøtt uten frykt. Griser får ikke prionsykdommer. Som fjærfe.

Infeksjonsveien kan også være kroppsvæsker fra en smittet person, for eksempel under skade, så vel som et resultat av infeksjon assosiert med medisinske aktiviteter (transplantasjoner, transfusjoner, behandling med veksthormon hentet fra den menneskelige hypofysen).

LES OGSÅ:

• ENCEPHALOPATHIES - årsaker, typer og symptomer
• Alexanders sykdom: årsaker, symptomer, behandling
  
• Hallervorden-Spatz sykdom er en degenerasjon av nervesystemet
• Huntingtons chorea - en sykdom som påvirker nervesystemet

Creutzfeldt-Jakobs sykdom (CJD) - symptomer

Cirka 30 prosent pasienter opplever heraldiske symptomer. Dessverre er de ikke spesifikke da de inkluderer humørsvingninger, tap av appetitt og relatert vekttap, angst, søvnforstyrrelser og kognitiv dysfunksjon.

De faktiske symptomene på sykdommen avhenger av omfanget av hjernevævsdefekten. Opprinnelig dukker de opp

• forstyrrelser i følelse, balanse og motorisk koordinasjon
• kroppsskjelv
• først lemparese, deretter øvre lemmer, noe som fører til psykomotorisk svekkelse

I følge Verdens helseorganisasjon er imidlertid det viktigste diagnostiske kriteriet som er nødvendig for en diagnose av Creutzfeldt-Jakobs sykdom, raskt utviklet demens. Det skjer uker eller måneder etter at de første symptomene dukker opp og fører uunngåelig til koma og deretter døden.

Det bør bemerkes at i løpet av Creutzfeldt-Jakobs sykdom kan psykopatologiske symptomer oppstå, som uten nøye diagnose lett kan forveksles med psykiatriske sykdomsenheter. Dette er resultatet av forskning fra amerikanske forskere hvis forskningsresultater ble publisert i "The Journal of Neuropsychiatry & Clinical Neurosciences". I analysen av 126 tilfeller av sCJD ble psykiatriske symptomer funnet i form av:

• depresjon
• angst
• psykose
• atferdsforstyrrelser
• søvnforstyrrelser

i 80 prosent pasienter i de første 100 dagene av sykdommen, og hos 26% blant dem var de de første symptomene.

Creutzfeldt-Jakobs sykdom (CJD) - diagnose

Du må skaffe deg en elektroencefalografisk (EEG) registrering for å bekrefte diagnosen. Bildebehandlingstester er også nødvendige, for eksempel computertomografi, som avslører trekk ved hjerneatrofi.

Creutzfeldt-Jakobs sykdom (CJD) - behandling

Hjerneutbredelse er en irreversibel prosess. Det finnes heller ingen kur for å eliminere patogene prioner fra kroppen, og dermed stoppe utviklingen av sykdommen.

Creutzfeldt-Jakobs sykdom (CJD) - prognose

I de fleste tilfeller utvikler spongiform degenerasjon i hjernen plutselig og raskt - bare 5 prosent. overlever mer enn 2 år.

Kilde:

1. Sikorska B., Creutzfeldt-Jakobs sykdom og dens varianter, "Wiadomości Neurologiczne" 2011, 11 (1), s. 29-37

2. James W. Ironside, Variant of Creutzfeldt-Jakob Disease: the current state of knowledge, "Neurological News" 2011, 11 (1), s. 44-48

Anbefalt artikkel: