Wests syndrom: årsaker, symptomer, behandling

Wests syndrom er et epileptisk syndrom som er karakteristisk for barndomspopulasjonen. West-syndrom som barndomsepilepsi er en ganske alvorlig sykdom, som blant annet skyldes fra at det kan føre til betydelig intellektuell forsinkelse. Risikoen for mental dysfunksjon øker jo senere behandlingen av West-syndromet startes - så hva er symptomene på denne sykdommen, og hva skal få foreldre til å besøke en nevrolog?

Innholdsfortegnelse

1. Wests syndrom: årsaker
2. Wests syndrom: symptomer
3. West syndrom: diagnostikk
4. Wests syndrom: behandling
5. West syndrom: prognose

West syndrom er en av typene barndomsepilepsi. Navnet på denne enheten kommer fra forfatteren av den første beskrivelsen, publisert i 1841 i tidsskriftet Lancet - William James West.

I sin publikasjon beskrev en engelsk lege et tilfelle av en pasient som var veldig nær ham - denne beskrivelsen gjaldt sønnen til W.J. Vesta.

Ifølge statistikk rammer West syndrom 1 av 3500 barn, gutter lider av denne sykdommen litt oftere. Sykdommen begynner vanligvis mellom tre og tolv måneders alder.

Wests syndrom: årsaker

Faktisk kan alle forhold forbundet med organiske endringer i hjernen føre til Wests syndrom - patologier av denne typen kan forekomme i prenatalperioden, så vel som i perinatalperioden, eller på forskjellige tidspunkter etter fødselen av et barn. De vanligste lidelsene som er forbundet med Wests syndrom er:

• hydrocefalus
• mikrocefali
• polymicrogyria
• Sturge-Weber syndrom
• tuberøs sklerose
• medfødte infeksjoner (f.eks. cytomegalovirus)
• hypoksisk-iskemisk encefalopati
• intrakranielle blødninger
• hjernehinnebetennelse og dens konsekvenser
• lønnesirup sykdom
• fenylketonuri
• ned syndrom
• mitokondrie encefalopatier
• hjerne misdannelser
• hode skader

Selv om et barn lider av noen av de nevnte sykdommene, er det ikke alltid mulig å finne ut samtidig hvorfor en ung pasient får epileptiske anfall.

Forskernes hypoteser fokuserer nå hovedsakelig på forstyrrelser i antall nevrotransmittere - nevrotransmitteren GABA tiltrekker seg mest oppmerksomhet. Andre teorier gjelder et av hormonene, nemlig hypothalamus kortikoliberin (CRH).

Det er mulig at produksjonen av dette stoffet i store mengder kan føre til forstyrrelser i hjernens elektriske aktivitet og beslektede anfall.

Noen ganger kan et barn ikke finne noen defekter i hjernen og har fortsatt West-syndrom. I slike situasjoner blir sykdommen referert til som idiopatisk. Faktisk er det ganske ofte umulig å fastslå årsakene til West syndrom - opptil 30% av pasientene med denne sykdommen får diagnosen idiopatisk form av dette syndromet.

Wests syndrom: symptomer

Det mest karakteristiske for West syndrom er epileptiske anfall i fleksjon. Under et slikt angrep er det en plutselig, generalisert sammentrekning av bøyemuskulaturen.

• Symptomer på epilepsi hos barn og voksne. Hvordan kjenner du igjen epilepsi?

Effekten av denne situasjonen er at hos et barn som ligger på ryggen, er hodet bøyd sammen med torsoen foran. Det er også merkbar bøyning av underekstremiteter til kroppen, mens barnets overekstremiteter ofte kastes fremover.

Kjennetegnet ved anfall hos et barn med West-syndrom er at de vanligvis forekommer i serie. Anfallene oppstår som oftest når barnet våkner eller sovner.

I Wests syndrom er problemet imidlertid ikke bare epileptiske anfall - anfall kan ledsages eller følges av slike plager som:

• bevissthetsforstyrrelser
• spytt
• oppkast
• rødme i ansiktet
• psykomotorisk rastløshet
• betydelig økning i svette

Et annet problem er karakteristisk for Wests team.Nemlig ganske ofte (spesielt i fravær av behandling eller svikt i implementeringen), kan barnets psykomotoriske utvikling bli hemmet.

West syndrom: diagnostikk

Hvis det mistenkes Wests syndrom hos et barn, er elektroencefalografisk undersøkelse (EEG) det viktigste. Den beste situasjonen er når testen utføres både mens barnet er våken og når barnet sover.

Avviket i EEG, som er karakteristisk for West-syndrom, er den hypsarytmiske registreringen (dvs. en der, i tillegg til uregelmessig hjernebølgeaktivitet, er mange skarpe bølger, noen ganger referert til som pigger) merkbare.

Ved diagnosen Wests syndrom kan mange andre tester også utføres for å finne patologien som er ansvarlig for sykdommen.

For dette formålet kan avbildningstester, som magnetisk resonansavbildning eller datatomografi av hodet, utføres - disse testene er veldig viktige, fordi ifølge statistikk, selv hos 8 av 10 barn med West-syndrom, er avvik i nevroavbildning merkbare.

Laboratorietester som blodtall, urinprøver eller analyse av hjernevæskevæsken samlet under punktering brukes også.

Wests syndrom: behandling

Behandling av Wests syndrom er primært basert på medikamentell terapi. Terapien bør implementeres så snart som mulig, fordi jo større forsinkelse mellom sykdomsutbruddet og behandlingen starter, jo større er risikoen for at barnet vil oppleve psykomotorisk forsinkelse.

• Behandling av epilepsi: farmakologisk og kirurgisk behandling og bivirkninger

Legemidlene som ofte brukes til behandling av West-syndrom er vigabatrin eller syntetiske kortikotropinderivater (ACTH). Andre preparater, som derivater av valproinsyre, medikamenter fra benzodiazepin-gruppen eller lamotrigin, brukes sjeldnere.

Sjelden brukt, men en av behandlingsmulighetene for Wests syndrom, er epilepsikirurgi.

En annen effekt som kan være effektiv hos barn med Wests syndrom er bruken av et ketogent diett (bestående av store mengder fett mens proteinproduktene begrenses).

• Ketogen diett (lav karbohydrat diett)

Det er faktisk bevis for at det ketogene dietten kan ha gunstige effekter i denne barndomsepilepsien, men det bør bare innføres etter konsultasjon med lege og innhentet hans samtykke.

Andre behandlinger for epilepsi:

• Vagusnervestimulering ved behandling av epilepsi
• Telemedisin i behandling av epilepsi

West syndrom: prognose

Dessverre, når det gjelder Wests syndrom, er prognosen ganske dårlig. Statistisk sett dør omtrent 5% av barna før de er fem år.

Et bredt utvalg av problemer kan oppstå hos de overlevende barna. Selv 90% av dem opplever kognitiv dysfunksjon, mens betydelig mental retardasjon kan bli funnet hos opptil 70% av pasientene.

Psykiske lidelser i form av autistisk oppførsel eller overdreven psykomotorisk aktivitet er også ganske vanlig. Et annet problem med West-syndrom er at i en betydelig andel (til og med 6 av 10) pasienter vil epileptiske anfall også forekomme i deres voksne liv.

Nesten halvparten av pasientene konverterer Wests syndrom til en annen type barndomsepilepsisyndrom, som det er;

• Lennox-Gastaut syndrom

Et ganske interessant fenomen, selv om det fremdeles er uforståelig for medisin, er at barn med idiopatisk West-syndrom har bedre prognose enn de som har fått diagnosen patologi knyttet til nervesystemets strukturer.

Mer informasjon om pakker til barn:

• Epilepsisyndrom
• Barneepilepsi med fravær (pyknolepsi, Friedman syndrom)
• Rolandisk epilepsi

Hva mer bør jeg vite om epilepsi?

• EPILEPSIS - hva du skal gjøre og hvordan du kan hjelpe den syke

• Beslag: typer

• Status epilepticus: årsaker, symptomer, behandling

• Psykogene pseudo-epileptiske anfall

Anbefalt artikkel: