FRONTOTEMPORAL DEMENS: åRSAKER, SYMPTOMER, BEHANDLING

Frontotemporal demens: årsaker

Fronto-temporal demens tilhører den såkalte tauopati. I løpet av individet er det en overdreven opphopning av tau-proteiner i hjernen til pasienter, og det er grunnen til at den beskrevne demensen er inkludert i gruppen nevrodegenerative sykdommer.Navnet "frontotemporal demens" kommer fra de delene av hjernen der patologiske proteiner akkumuleres - i dette tilfellet er avsetningsstedene hjernens frontale og temporale fliker.

Proteiner som akkumuleres i hjernen har mange negative effekter på nervevevet. Deres tilstedeværelse kan føre til både forstyrrelser i overføring av signaler mellom nevroner og økt død av nerveceller. Dermed er sannsynligvis mekanismen bak symptomene ved frontotemporal demens allerede kjent, men det er ofte ikke kjent hvorfor protein faktisk akkumuleres i hjernen.

Hos noen pasienter (opptil 50% av dem) har frontotemporal demens familiehistorie. Forskere var til og med i stand til å oppdage noen av mutasjonene som fører til frontotemporal demens. Som et eksempel på genetiske lidelser som resulterer i utvikling av den beskrevne nevrodegenerative sykdommen, kan man nevne mutasjoner av MAP-tau-gener eller gener som koder for TDP-43-proteiner. Fronto-temporal demens kan imidlertid absolutt betraktes som en ganske gåtefull sykdom - tross alt, så mange som halvparten av pasientene som lider av det, vet ikke hva som forårsaket sykdommen.

Frontotemporal demens: symptomer og typer

Fronto-temporal demens er en ganske spesifikk form for demens, fordi det viktigste ikke er hukommelsessvikt. Det kliniske bildet i tilfelle av degenerative prosesser i hjernens frontale og temporale lober er ekstremt mangfoldig, noe som skiller tre hovedformer av lidelser fra spekteret av frontotemporal degenerasjon.

I løpet av typisk frontotemporal demens utvikler pasienter atferdsmessige og psykiske lidelser. De består for eksempel i å forsømme personlig hygiene, overdreven psykomotorisk aktivitet og tap av evnen til å opprettholde mellommenneskelige kontakter. Pasienter med frontotemporal demens kan utvise provoserende seksuell oppførsel, og kan også utvikle forskjellige tvang (f.eks. Å røyke store mengder eller drikke alkohol). Pasienter kan oppleve problemer med å fokusere oppmerksomhet så vel som overdreven impulsivitet. I tilfelle psykiske lidelser er affektive lidelser (hovedsakelig i form av depresjon) og angstlidelser de dominerende lidelsene hos pasienter med frontotemporal demens.

Den andre, mindre vanlige, undertypen av demens i frontotemporal demensspekteret er primær progressiv afasi. I hennes tilfelle er hovedproblemet pasientenes taleforstyrrelser. Pasienter kan ofte stamme mens de snakker, og deres evne til å uttrykke seg fritt er tydelig vanskelig. I løpet av primær progressiv afasi vises agramatismer også i syke menneskers tale, og de kan også forvride ord. Taleforståelse er vanligvis bevart hos slike pasienter, men det kan oppstå problemer når man prøver å forstå vanskeligere og mer komplekse uttalelser.

Den tredje formen for lidelser relatert til degenerative prosesser i hjernens temporale og frontale lober er semantisk demens. Det er to hovedgrupper av symptomer i løpet av det: de første symptomene er relatert til å snakke, mens andre er relatert til agnosia. Pasienter med semantisk demens kan til og med snakke mye, men det er noen ganger vanskelig å forstå betydningen av deres uttalelser. Dette er fordi pasienter pleier å overbruke uinformative ord (f.eks. "Dette", "den tingen", "dette"). Pasientens tale kan omfatte den såkalte parafaser - pasienter navngir feil, f.eks. i stedet for å snakke om et objekt i hånden, definerer de det som en "kniv". I tillegg til problemene som allerede er nevnt, utvikler pasienter også agnosia. Det kan ha form av prosopagnosia (umulighet å gjenkjenne ansikter) eller vanskeligheter med riktig identifikasjon av gjenstander - av denne grunn kan pasienter feilaktig bruke de gitte instrumentene, for eksempel børste med en gaffel.

Verdt å vite

Demens er en gruppe sykdommer der forskjellige kognitive funksjoner forstyrres hovedsakelig. Sykdommer av denne typen er gruppert f.eks. i henhold til deres årsaker - derav inndelingen i degenerativ og vaskulær demens.

Fronto-temporal demens: en diagnose

Diagnosen frontotemporal demens stilles først og fremst på grunnlag av pasientens symptomer. Nevroavbildning brukes også til diagnostisering av sykdommen - for eksempel under hjernemagnetisk resonansavbildning er det mulig å finne atrofi i frontal og temporal lobes. Det er også mulig å utføre funksjonelle bildebehandlingstester hos pasienter. I tilfelle av frontotemporal demens kan det for eksempel sees en reduksjon i blodstrømmen i de temporale og frontale lober eller en reduksjon i glukoseopptaket i disse hjernegruppene. Bildediagnostikk er også viktig fordi det gjør det mulig å utelukke andre mulige årsaker til pasientens symptomer (for eksempel et hjerneslag eller en svulst i sentralnervesystemet).

Fronto-temporal demens: prognose

Fronto-temporal demens er progressiv - symptomer som oppstår fra begynnelsen av sykdomsutbruddet øker gradvis i intensitet, i tillegg utvikler pasienter nye, helt forskjellige plager. Det kan blant annet være til forstyrrelser i motorfunksjoner i form av skjelving eller stivhet. Pasienter kan ha overveiende symptomer, for eksempel Marinesco-Radovici-symptomet. Problemer som urin- eller fekal inkontinens kan oppstå ganske raskt. Når det gjelder hukommelsessvikt, er de sjeldne ved frontotemporal demens, og når de forekommer, er de milde.

Pasientens overlevelsestid, fra begynnelsen av de første symptomene på frontotemporal demens, varierer og påvirkes av mange forskjellige faktorer, alt fra begynnelsesalderen til den enkelte pasients generelle helse. Median overlevelsestid for frontotemporal demens er 8 år fra starten.

Frontotemporal demens: Behandling

Det er ingen årsaksbehandling for frontotemporal demens - dette betyr at sykdomsprogresjonen ikke kan bremses. For å lindre symptomer forbundet med atferdsforstyrrelser, blir det gjort forsøk på å bruke psykotrope medikamenter fra gruppen av serotonin- eller noradrenalinopptakshemmere. Legemidler som brukes til å forbedre kognitiv funksjon hos pasienter med andre former for demens - det vil si acetylkolinesterasehemmere - ved frontotemporal demens er dessverre ineffektive.

Anbefalt artikkel: